Pulmoner Hemosideroz

Diffüz alveolar kanamanın (DAK) akciğerde demir birikimiyle sonuçlanan kronik sonucu (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi, Bölüm 435).

ℹ️ Tanım“Pulmoner Kanama, kanamanın yerine göre FOKAL VEYA DİFFÜZ olarak nitelendirilebilir.”“Pulmoner hemosiderozis tanısı DİFFÜZ ALVEOLAR KANAMA (DAK) hastalarının bir alt grubunu ifade eder.”“DAK’taki kanama akciğerin MİKROVASKÜLER YAPISINDA YARALANMANIN BİR SONUCU OLARAK gerçekleşir ve akciğer dolaşımındaki düşük basınç nedeniyle YAVAŞ VE SİNSİ OLABİLİR.”

Klasik triad ve tuzağı

⚠️ Triad her zaman olmaz“Pulmoner hemosiderozis klasik olarak Demir Eksikliği Anemisi, Hemoptizi VE ALVEOLER İNFİLTRASYON TRİADI ile nitelendirilir.”“Oysaki etkilenen hastaların çoğunda, özellikle GENÇ HASTALARDA ATİPİK BULGULAR GÖRÜLÜR ve tanı anında ÖZELLİKLE ŞÜPHE DUYULMALIDIR.”“Pulmoner hemosiderozis İZOLE OLARAK OLUŞABİLİR, ancak daha yaygın olarak ALTTA YATAN BİR NEDENLE İLİŞKİLİDİR.”“Kanamanın kesin etiyolojisi her zaman kesin olarak bulunamaz.” → bu durumda İdiyopatik Pulmoner Hemosideroz tanısı konur.

Etiyoloji

→ Tam sınıflama: Diffüz Alveolar Kanama Sendromları (Tablo 435.1)

“Kapiller ağın patolojik bulgusu olmayanlar KARDİYAK (Pulmoner Hipertansiyon, mitral stenoz) VE KARDİYAK OLMAYAN (immün yetmezlik, Heiner Sendromu, koagülopatiler, İPH) etiyolojiler olarak ayrılır.”

Epidemiyoloji

Veri

“DAK olarak ortaya çıkan hastalıklar ağırlıklarına ve aynı şekilde ilişkili oldukları belirtilerine ve laboratuvar testlerindeki anormalliklere göre oldukça ÇEŞİTLENDİRİLEBİLİRLER.”

“Tanı frekans tahminlerini güvenilmez kılacak şekilde oldukça geç konabilir.”

“İsveçli ve Japon retrospektif vaka analizlerinden sağlanan prevalans tahminleri MİLYONDA 0.24 İLE 1.23 VAKA arasında değişmektedir.”

“Vakaların %30’UNU ÇOCUKLAR VE ERGENLER oluşturmaktadır.”