Pulmoner Venöz Hipertansiyon

Tanım

“Kronik pulmoner venöz hipertansiyon çeşitli lezyonlara bağlı gelişebilir ve şiddetli olduğunda pulmoner arteriyel hipertansiyona ve sağ-kalp yetersizliğine yol açabilir.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 454.10)

“Bu lezyonları; Doğuştan Mitral Darlık, mitral yetersizlik, obstrüksiyonlu Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş, sol atriyal Kalp Tümörleri, kor triatriatum, pulmoner ven darlığı ve supravalvüler mitral halkalar içerir.”

Klinik Bulgular

• “Erken semptomlar, fizik muayenede özgün kardiyak bulguları olmaması nedeniyle Çocukluk Çağı Astımı gibi kronik pulmoner hastalıkla karışabilir.”
• “Pulmoner hipertansiyonun kolay fark edilmeyen bulguları olabilir.”
• “Pediatrik Elektrokardiyografi’de sivri P dalgaları ile birlikte RVH izlenir.”
• Radyografi:“kardiyak genişleme ve hiler bölgede pulmoner venlerde, sağ ventrikülde ve atriyumda belirginleşme görülür; sol atriyum normaldir veya hafifçe genişlemiştir.”
• Ekokardiyografi:“ile sol atriyal miksoma, kor triatriatum, tek veya daha fazla pulmoner vende darlık ya da mitral kapak anomalisi, özellikle supravalvüler mitral halka gösterilebilir.”
• “Kardiyak Kateterizasyon ile şant mevcudiyeti dışlanabilir ve pulmoner arteriyel”wedge” basıncının artmış olması ile Pulmoner Hipertansiyon gösterilebilir.”
• “Lezyon pulmoner ven düzeyindeyse sol atriyum basıncı normal olabilir ancak lezyon mitral kapak düzeyindeyse artmıştır.”
• “Selektif pulmoner arteriyografi genellikle anatomik lezyonu tasvir eder.”

Ayırıcı Tanı

💡 TUS ipucu — pulmoner venookluziv hastalık“Ayırıcı tanıda, idiopatik bir süreçte bir veya daha fazla pulmoner vende obstrüktif lezyonların oluştuğu pulmoner venookluziv hastalık düşünülmelidir. Sebebi kesin olmayan bu hastalık venlerden birinde başlayıp diğerlerine yayılabilir.”“Genellikle obstrüktif total anormal venöz dönüş (bkz. Bölüm 458.7) onarımı sonrası rastlanmasına rağmen doğuştan kalp hastalığı olmadığında da görülebilir.”“Başlangıçta belirgin Pulmoner Ödem olduğu akciğer konjesyonu zemininde sol kalp yetersizliği bulguları vardır. Dispne, yorgunluk ve plevral efüzyonlar sık görülür.”“Sol atriyum basıncı normaldir ancak pulmoner arteriyel”wedge” basıncı genellikle artmıştır.”

İzlem ve Komplikasyonlar

• “Akciğer biyopsisi ile yapılan çalışmalar pulmoner venöz tutulum ve ender olarak arteriyel tutulum göstermiştir. Venler ve venüllerde fibröz daralma veya tıkanma görülür ve pulmoner arterde tromboz bulunabilir.”
• “Cerrahi düzeltme girişimleri, balon dilatasyon ve transkateter stent uygulanması genellikle kötü olması prognoz üzerinde anlamlı iyileştirme sağlamaz.”