| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom |
| ad-tr | Total anormal pulmoner venöz dönüş (TAPVD) |
| ad-en | Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) |
| omim | - |
| gen | - |
| lokus | - |
| kalitim | Çoğunlukla sporadik; heterotaksi sendromlarıyla birliktelik |
| insidans | kaynak gerekli |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-09-20 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji |
“Pulmoner venlerin anormal gelişimi, bir kısmının veya tamamının sistemik venöz dolaşıma dökülmesi ile sonuçlanabilir. Kısmi anormal pulmoner venöz dönüş genellikle asiyanotik bir lezyondur (bkz. Parsiyel Anormal Pulmoner Venöz Dönüş). Total anormal pulmoner venöz dönüş ise sistemik venöz ve pulmoner venöz kanın tam karışmasıyla ve Siyanoz gider.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 458.7)
“TAPVD’da pulmoner venöz bağlantının sol atriyumla direk ilişkisi bulunmamaktadır (Şekil 458.6).”
| Bağlantı bölgesi (vakaların %’si) | Anlamlı darlık olanların %’si |
|---|---|
| Suprakardiyak (50) | |
| — Sol vena kava süperior (40) | 40 |
| — Sağ vena kava süperior (10) | 75 |
| Kardiyak (25) | |
| — Koroner sinüs (20) | 10 |
| — Sağ atriyum (5) | 5 |
| İnfrakardiyak (20) | 95-100 |
| Karışık (5) |
(Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Tablo 458.1)
💡 TUS ipucu — infrakardiyak tip = acilİnfrakardiyak TAPVD’de obstrüksiyon oranı %95-100’dür. “Obstrüksiyonlu TAPVD pediatrik kardiyak cerrahi acillerinden biridir, çünkü prostaglandin tedavisi genellikle etkili değildir.” Bu, çoğu duktus bağımlı siyanotik lezyondan farkıdır: PGE₁ burada çözüm değildir.
“Obstrüksiyon bulunup bulunmamasına göre TAPVD’da 2 büyük klinik tablo görülür.”