Özellik	Değer
tags	karşılaştırma
ad-tr	Palmoplantar keratodermalar (PPK)
ad-en	Palmoplantar keratodermas
tus-onceligi	orta
guncelleme	2026-10-26
kaynaklar	Nelson - Bölüm 30 Deri

Palmoplantar Keratodermalar (PPK)

Avuç içi ve ayak tabanlarının kalınlaşması ile giden kalıtsal bozukluklar grubudur; bazı iktiyoz ve ektodermal displazi tiplerinin de bulgusu olabilir (Nelson - Bölüm 30 Deri, Bölüm 677 sonu).

Karşılaştırma

Sendrom	Gen / kalıtım	Deri bulgusu	Eşlik eden bulgular
Papillon-Lefèvre sendromu	Katepsin C geni · OTOZOMAL RESESİF	Avuç içi ve ayak tabanlarının eritemli hiperkeratozu; çocuklukta ilerleyen dönemlerde el ve ayak dorsumuna, dirseklere ve dizlere kadar uzanır; PPK yaygın, çizgisel veya noktasal dağılımda olabilir	> [!warning] Tedavi edilmezse DÖRT-BEŞ YAŞLARINDA DİŞ KAYBINA yol açan PERİODONTAL ENFLAMASYON
Richner-Hanhart sendromu	Tirozin aminotransferaz eksikliği (Tirozin Metabolizma Bozuklukları Karşılaştırması)	FOKAL PPK	KORNEA ÜLSERİ · ilerleyici zihinsel engellilik
Pakionişi konjenita	Keratin 16 (ve ilişkili keratinler) · OTOZOMAL DOMİNANT, değişken ekspresivite	Klasik tip I (Jadassohn-Lewandowsky sendromu): başlıca özellikler onikogrifoz (tırnak kalınlaşması); PPK; özellikle dirsek ve dizlerde foliküler hiperkeratoz; oral lökokeratoz	Tırnak distrofisi en dikkat çekici özelliktir ve doğumda olabilir veya yaşamın erken döneminde gelişir

Pakionişi konjenitada tırnak

Tırnaklar kalınlaşmış ve tübüler görünümde; subungual keratin kalıntı kütlesi üzerinde koni şeklinde bir çatı oluşturmak için tırnağın serbest kenarı yukarı doğru çıkıntı yapar (Nelson - Bölüm 30 Deri).
Tekrarlayan Paronişi tırnakların dökülmesine neden olabilir. Hastalar arasında en sık rastlanan bulgu avuç içi ve ayak tabanlarının keratodermasıdır.
Avuç içi ve ayak tabanlarının fazla terlemesi (hiperhidroz) ve avuç içi ve ayak tabanlarında bül erozyon oluşumu hastalığın diğer özellikleri arasındadır.
[!tip] Bazı hastalarda Candida’nın tanınması ve işlenmesi sürecinde SEÇİCİ HÜCRE ARACILI DEFEKT vardır (Nelson - Bölüm 30 Deri).
Tedavide bazı hastalarda tırnakların cerrahi olarak çıkarılması ve tırnak matriksinin eksizyonu faydalı olmuştur — eğitim amaçlı bilgi.

Sendromik olmayan palmoplantar keratodermalar

Avuç içlerinin ve ayak tabanlarının aşırı hiperkeratozu, FOKAL veya JENERALİZE KONJENİTAL KALITSAL DERİ BOZUKLUĞUNUN BİR BULGUSU olarak ortaya çıkabilir; veya Psöriazis, egzama, Pitriyazis Rubra Pilaris, Sistemik Lupus Eritematozus veya POSTENFEKSİYÖZ ARTRİT SENDROMU gibi KRONİK DERİ HASTALIKLARINDAN kaynaklanabilir (Nelson - Bölüm 30 Deri, Bölüm 677).

Hastalık	Gen / kalıtım	Klinik
Unna-Thost ve Vorner tipi (avuç içi veya ayak tabanının yaygın hiperkeratozu)	KRT1 ve KRT9 genleri · OTOZOMAL DOMİNANT	Unna-Thost ve Vorner tipi PPK’lar klinik olarak AYIRT EDİLEMEMEKLE BİRLİKTE FARKLI HASTALIKLAR olduğu düşünülmektedir. > [!tip] Histolojik olarak EPİDERMOLİTİK HİPERKERATOZ OLUP (Vorner) OLMAMASINA (Unna-Thost) GÖRE AYRILIRLAR; aynı hastalığın klinik spektrumunu temsil ederler. Yaşamın ilk birkaç ayında avuç içleri ve ayak tabanlarında oluşan, giderek KESKİN SINIRLI, HİPERKERATOTİK, SKUAMLI PLAKLARA DÖNÜŞEN ERİTEMLER ile bulgu verir. Plakların kenarları genellikle KIRMIZI KALIR; plaklar ELLERİN ve AYAKLARIN LATERAL YÜZLERİ BOYUNCA EL BİLEK İÇ YÜZÜNE ve TOPUKLARA KADAR UZANABİLİR. Genellikle FAZLA TERLEME görülür, ancak SAÇ, DİŞ ve TIRNAKLAR NORMALDİR. *Palmar ve plantar hiperkeratozun striat (DSG1, DSP, KRT1* genleri) ve PUNKTAT şekilleri FARKLI DURUMLARI ifade eder**
Mal de Meleda	SLURP-1 geni · OTOZOMAL RESESİF	SEYREK görülen, İLERLEYİCİ bir durumdur. AVUÇ İÇİ, PARMAKLAR, AYAK TABANI ile EL BİLEĞİ, DİZ ve DİRSEKLERİN FLEKSÖR YÜZEYLERİ ÜZERİNDE ERİTEM ve KALIN SKUAMLARLA karakterizedir. FAZLA TERLEME, TIRNAK KALINLAŞMASI veya KOİLONİŞİ ve EGZAMA DA OLABİLİR
Vohwinkel palmoplantar keratoderma (mutilans keratoderma)	*İki tipi: (1) İKTİYOZ GÖRÜLEN tip → LORİKRİN* genindeki mutasyonlar; (2) SAĞIRLIK görülen tip → KONNEKSİN 26 genindeki mutasyonlar · OTOZOMAL DOMİNANT**	> [!tip] AVUÇ İÇİ ve AYAK TABANLARINDA BAL PETEĞİ GÖRÜNÜMÜNDE HİPERKERATOZ; ELLER, PARMAKLAR, AYAKLAR ve DİZLERİN DORSUMUNDA DENİZ YILDIZI BENZERİ veya DOĞRUSAL KERATOZLAR; bazen PARMAKLARDA OTOAMPUTASYONA yol açan AİNHUM (SPONTAN DAKTİLOLİZİS): ayak parmaklarından birinin, çoğunlukla KÜÇÜK PARMAĞIN KENDİLİĞİNDEN OTOAMPUTASYONU) benzeri konstrüksiyon olan ve KEMER BÖLGESİNİN ETKİLENMEDİĞİ İLERLEYİCİ tablo. Değişen derecelerde ALOPESİ görülebilir

💡 TUS ipucu — PPK gen haritasıKeratin (KRT1/KRT9) → Unna-Thost / Vorner (OD, yaygın)SLURP-1 → Mal de Meleda (OR, transgrediens: el bileği, diz, dirseğe TAŞAR)Lorikrin → Vohwinkel + İKTİYOZKonneksin 26 (GJB2) → Vohwinkel + SAĞIRLIKBal peteği keratoderma + deniz yıldızı keratoz + ainhum (otoamputasyon) → VOHWİNKEL (mutilans).Vorner ile Unna-Thost klinik olarak AYNIDIR; ayrım yalnızca HİSTOLOJİKTİR (epidermolitik hiperkeratoz var/yok).Şekil 677.11 (Nelson - Bölüm 30 Deri) — biyopside epidermolitik değişikliklerin görüldüğü palmar keratoderma.

Tedavi (genel)

PPK tedavisi, nedeni ne olursa olsun aynıdır (Nelson - Bölüm 30 Deri):

Şiddet	Yaklaşım
Hafif	Nemlendirici uygulanması yeterli olabilir
Orta	Salisilik asit, laktik asit ve üre içeren kremler gibi KERATOLİTİK ajanlar
Ciddi (topikal tedaviye yanıtsız)	ORAL RETİNOİDLER tercih edilir

💡 TUS ipucu — PPK + ek bulgu üçlüsüPPK + ERKEN DİŞ KAYBI / periodontit → Papillon-Lefèvre (katepsin C, OR).PPK + KORNEA ÜLSERİ → Richner-Hanhart (tirozinemi tip II, tirozin aminotransferaz).PPK + KALIN TÜBÜLER TIRNAK (onikogrifoz) + oral lökokeratoz → Pakionişi konjenita (keratin 16, OD).Üçü de PPK ile başvurur; ayırt eden EK ORGAN bulgusudur: DİŞ / GÖZ / TIRNAK.

📝 Klinik bilgi — yalnızca eğitim amaçlı