Pitriyazis Rubra Pilaris

Folliküler keratotik tıkaç, turuncu-kırmızı plaklar ve korunmuş deri adacıkları ile seyreden nadir papüloskuamöz hastalıktır (Nelson - Bölüm 30 Deri, Bölüm 676.6).

Etiyoloji / patogenez

• [!warning] “Pitriyazis rubra pilarisin nedeni bilinmemektedir.”
• [!tip] “Çocukluk çağında otozomal dominant veya resesif geçiş gösteren bazı ailesel şekilleri bulunsa da çoğu vaka sporadiktir.”
• “Bazı çalışmalar TNF-α’nın hastalık gelişiminde rol oynadığını göstermektedir; hastalığın etiyolojisi ile ilgili diğer hipotezler anormal vitamin A metabolizması, travma, enfeksiyonlar, immünosupresyon ve UV ışınına maruz kalınmasıdır.”

Klinik bulgular

• [!tip] “Genellikle seboreik dermatit bulgularından ayırt edilemeyen saçlı deride yaygın skuam ve eritem ile avuç içi ve ayak tabanlarında kalın hiperkeratozun görüldüğü sinsi bir başlangıcı vardır” (Şekil 676.6A).
• “Lezyonlar dirsekler ve dizlerde de görülür” (Şekil 676.6B) “ve bazı hastalarda yaygın eritroderma görülür.”
• [!tip] “Başlıca karakteristik lezyonu merkezinde bir vellus kılı tarafından delinmiş keratotik tıkacı olan sert, kubbe şeklinde, minik, sivri uçlu, pembe ila kırmızı renkte papüllerdir.”
• [!tip] “Bu papüller, içinde normal deri adacıklarının seçilebildiği, büyük, eritemli, keskin sınırlı turuncu-pembe renkli üzeri skuamlı plaklar oluşturarak birleşir.”
• “Proksimal falanksların dorsumu üzerindeki tipik papüller kolayca palpe edilir. Ağız boşluğunda liken planusa benzeyen gri plaklar veya papüller bulunabilir.”
• [!warning] “Tırnaklarda psöriazise benzer distrofik değişiklikler meydana gelebilir.”
• [!tip] “Lezyonlar genellikle kaşıntısızdır. Çocuklukta prognoz sonuçta iyileşme açısından nispeten iyidir.”

Ayırıcı tanı ve histoloji

• “Ayırıcı tanıda iktiyoz, seboreik dermatit, avuç içi ve ayak tabanlarının keratodermaları ve psöriazis yer alır.”
• [!tip] “Folliküler keratotik tıkaç, epidermal akantoz, perivasküler infiltrasyon, ortokeratoz ve parakeratozun dama tahtası paterni ve sağlam granüler tabakanın görüldüğü deri biyopsisi ile psöriazis ve seboreik dermatitten ayırt edilebilir.”

Tedavi

• [!warning] “Pitriyazis rubra pilarisin alevlenmeler ve remisyonlarla giden değişken bir gidişi olduğu için önerilen tüm çeşitli tedavi protokollerinin değerlendirilmesi zordur.”