Oligoartiküler Jüvenil İdiyopatik Artrit

Eşanlamlılar: Erken Başlangıçlı ANA Pozitif JİA, Oligoartiküler JİA, Oligoartrit

Kategori: Romatoloji · Tür: hastalık

Özet

16 yaş öncesi başlayan, en az 6 hafta süren, başlangıçta dört veya daha az eklemi tutan kronik artrittir; gelişmiş ülkelerde en sık JİA tipidir, üçte ikisi kızdır ve başlangıç yaşı 1-4’tür. Hastalığın persistan ve uzamış (6 aydan sonra >4 eklem) formları vardır. Asimetrik eklem şişliği, ısı artışı ve kızarıklık en sık dizde, sonra ayak bileğinde (kalça nadir), bazen monoartrit olarak görülür; ağrı dinlenme sonrası artar, sabah tutukluğu ve sabah sertliği geçtikten sonra koşunca belirginleşen topallama olur, diz tutulumunda etkilenen taraf uzayarak bacak boyu farkı ve inflame eklem çevresinde kas atrofisi gelişebilir. ANA %60-80 pozitiftir (kız ve üveitlilerde, düşük-orta titre), romatoid faktör hemen her zaman negatiftir; inflamasyona bağlı Anemi, eklem sıvısında 5-20.000 hücre/mm3 (çoğu PMNL) ve MRG-ultrasonda sinovit bulunur. PRINTO 2019 kriterleri: ≥6 hafta artrit, başlangıç ≤6 yaş, 3 ay arayla iki kez ANA ≥1/160; Sistemik Jüvenil İdiyopatik Artrit, RF pozitif artrit ve entezit/spondilit ilişkili JİA dışlanır. Esas morbidite göz tutulumudur. Tedavi NSAİİ, intraartiküler steroid, metotreksat ve gerekirse TNF inhibitörüdür. Ayırıcı tanıda reaktif ve poststreptokokal reaktif artrit, akut romatizmal ateş, Lyme Artriti, osteomiyelit, Lösemi, nöroblastom, Hemofili, Tenosinoviyal Dev Hücreli Tümör ve ailevi Akdeniz ateşi bulunur.

Bölümlerdeki özetler

16 yaş öncesi başlayan, en az 6 hafta süren, başlangıçta dört veya daha az eklem tutan kronik artrittir; gelişmiş ülkelerde en sık JİA tipidir, 2/3’ü kızdır, başlangıç yaşı 1-4. Persistan ve uzamış (6 aydan sonra >4 eklem) formları vardır. Esas morbidite göz tutulumudur. Tedavi NSAİİ, intraartiküler steroid, metotreksat ve gerekirse TNF inhibitörüdür. (Romatoloji › Oligoartiküler Jüvenil İdiyopatik Artrit; s.3437, s.3438, s.3439)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

16 yaşından önce başlayan, ≥6 hafta süren, başlangıçta beşten az eklem tutan, nedeni bilinmeyen kronik inflamatuvar artrit; gelişmiş ülkelerde en sık JİA tipi (s.3437).
ILAR: seyirde ≤4 eklem etkileniyorsa süreğen (persistan), ilk 6 aydan sonra toplam >4 eklem ise uzamış (extended); dışlama: hastada/1. derece akrabada psöriazis, 6 yaşından büyük erkekte HLA-B27 pozitif artrit, AS/Entezit İlişkili Artrit/İBH’li sakroiliit/Reiter/akut ön üveit veya 1. derece akrabada bunlar, 3 ay arayla iki kez IgM RF, sistemik artrit (s.3437).
PRINTO 2019: ‘erken başlangıçlı ANA-pozitif JİA’: ≥6 hafta artrit, başlangıç yaşı ≤6 yıl, en az 3 ay arayla iki ANA titresi ≥1/160 (immünofloresan); dışlama: sJİA, RF pozitif artrit, entezit/spondilit ilişkili JİA; eski RF negatif ve oligoartiküler tipleri karşılar; erken başlangıç, kızlarda sık, yüksek üveit insidansı, ANA pozitifliği, tutarlı HLA ilişkisi özelliklidir (s.3437–3438).

Epidemiyoloji

Hastaların 2/3’ü kızdır; ortalama başlangıç yaşı 1-4; bu yaşlardan sonra başlayanlarda ERA, jüvenil Spondiloartropati veya Psöriatik Artrit tanısı olasılığı fazladır (s.3437).
JİA prevalansı 12-113/100.000, insidans 5.3-19.6/100.000; Türkiye prevalansı 64/100.000; ulusal konsorsiyumda oligoartiküler ilk sırada, ancak Batıya göre Entezit İlişkili Artrit ve erkek cinsiyet oranı yüksek (s.3438).

Etiyoloji ve patogenez