Kategori: Neonatal Hematoloji · Tür: hastalık

Özet

Hb veya Hct değerinin postnatal yaşa ve gebelik haftasına göre 5 persentilin altında olmasıdır; nedenler kan kaybı, artmış eritrosit yıkımı ve azalmış üretimdir. Akut kan kaybında solukluk, taşikardi, takipne, hipotansiyon, zayıf nabız ve Hipovolemik Şok görülür; kronik intrauterin Hemolitik Anemi veya kan kaybında doğumda tek bulgu solukluk olabilir. Hemolize bağlı anemide sarılık ve hepatosplenomegali tipiktir; intrauterin enfeksiyonda Trombositopeni ve kutanöz hemoraji eşlik eder. Kronik kan kaybında retikülositoz, ağır kan kaybında mikrositoz ve hipokromi görülür. Tanıda hemogram, retikülosit, periferik yayma, direkt Coombs, bilirubin ve kan grupları istenir. Prematüre Anemisi ayırıcı tanıdadır.

Bölümlerdeki özetler

• Hb veya Hct’nin postnatal yaş ve gebelik haftasına göre 5 persentilin altında olması; nedenler kan kaybı, artmış eritrosit yıkımı ve azalmış üretimdir. Tanıda hemogram, retikülosit, periferik yayma, direkt Coombs, bilirubin ve kan grupları istenir. (Yenidoğan › Yenidoğanda Hematolojik Bozukluklar Neonatal Anemi; s.1191, s.1192, s.1193, s.1194)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Hb veya Hct’nin postnatal yaş ve gebelik haftasına göre 5. persentilin altında olması (s.1191)
• Etiyoloji: kan kaybı, artmış eritrosit yıkımı (hemoliz), azalmış eritrosit üretimi (s.1191, s.1192)
• Anemi nedenleri tablosu: kan kaybı (prenatal fetomaternal/fetoplasental/ikizden ikize; natal velamentöz insersiyon, vasa/plasenta previa, dekolman, sezaryende plasental kesi, travmatik amniyosentez, nukal kord, kord rüptürü; internal kanama: Sefal Hematom, İVK, subdural, subgaleal, intraabdominal, retroperitoneal, pulmoner; iyatrojenik flebotomi), azalmış üretim (Diamond-Blackfan, Fanconi, geçici eritroblastopeni, parvovirüs B19/HIV/sifiliz/CMV/rubella, sepsis, demir-folat-B12-protein eksikliği, konjenital lösemi, prematüre anemisi), artmış yıkım (immün: Rh, ABO, minör, maternal SLE/otoimmün hemolitik anemi, penisilin/valproat; enzim: G6PD, PK, glikolitik, nükleotid; membran: sferositoz, eliptositoz, stomatositoz, piropoikilositoz; talasemi; E vitamini eksikliği; enfeksiyon/TORCH; DİK; galaktozemi, osteopetrozis; anstabil Hb: HbE, konjenital Heinz body) (s.1192)

Epidemiyoloji

• Kan kaybı şiddetli anemilerin ~%5-10’undan sorumludur; flebotomi kaynaklı iyatrojenik Anemi prematürelerde sıktır (s.1193)
• Yenidoğanda Anemi her zaman patolojiktir ve araştırılmalıdır (s.1204)

Etiyoloji ve patogenez

• İntrauterin Hb ve Hct yaklaşık doğrusal artar; doğum sonrası oksijenasyonla eritropoetin ve eritropoez baskılanır, fetal Hb yerini erişkin Hb’ye bırakır; fizyolojik düşüş genellikle 6-12. haftada Hb 9.5-11 g/dl’de son bulur (s.1191)
• Kord klemplemesi: plasentada 75-125 ml (30-40 ml/kg) kan bulunur, ilk dakikada yarısı transfüze olur; term’de 30-180 sn geciktirme Hb, Hct ve ferritini yükseltir, 4-6. ayda Demir Eksikliği anemisini azaltır (s.1192)
• Hematolojik değerler: MCV yenidoğanda 100-115 fL, <100 fL mikrositer Anemi lehine (α-Talasemi, maternal Demir Eksikliği); MCH doğumda 35-38 pg, term’de <34 pg hipokromi; MCHC 31-34 g/dl ve gebelik haftasıyla değişmez; retikülosit doğumda %4-7, 1. haftadan sonra <%1; eritrosit ömrü erişkinde 120 gün, term’de 60-80, aşırı düşük doğum ağırlıklıda 30-50 gün; kan hacmi term 50-100 ml/kg, prematüre 89-105 ml/kg (s.1192, s.1193)

Klinik bulgular ve seyir

• Akut kan kaybında solukluk ve Hipovolemik Şok bulguları; kronik intrauterin hemoliz/kan kaybında doğumda genellikle yalnız solukluk (s.1192)