Özellik	Değer
tags	sendrom
ad-tr	Nöromusküler skolyoz, sendromik ve kompansatuar skolyoz
ad-en	Neuromuscular, syndromic and compensatory scoliosis
tus-onceligi	yüksek
guncelleme	2026-10-26
kaynaklar	Nelson - Bölüm 31 Kemik ve Eklem

Nöromusküler Skolyoz, Genetik Sendromlar ve Kompansatuar Skolyoz

Bölüm 699.3 (R. Justin Mistovich ve David A. Spiegel) (Nelson - Bölüm 31 Kemik ve Eklem).

Nöromusküler skolyoz

Konu	Ayrıntı
Hangi hastalar	Skolyoz, sıklıkla Serebral Palsi, KAS DİSTROFİLERİ, MİYOPATİLER, SPİNAL KAS ATROFİSİ, Friedreich Ataksisi, MİYELOMENİNGOSEL, ‣ veya ‣ gibi NÖROMUSKÜLER HASTALIKLARI OLAN ÇOCUKLARDA görülür
> [!warning] Omurilik yaralanması	Omurilik yaralanması olan çocuklar da EĞRİLİK GELİŞİMİ AÇISINDAN RİSK ALTINDADIR
Patogenez	Bu hastaların ETİYOLOJİSİ ve DOĞAL ÖYKÜSÜ İDİYOPATİK SKOLYOZDAN ve KONJENİTAL SKOLYOZDAN FARKLIDIR. Çoğu vakada ÖNEMLİ GÖVDE KASLARININ ZAYIFLIĞINDAN ve/veya DENGESİZLİĞİNDEN KAYNAKLANIR
‣	SPASTİSİTE DE OMURGA EĞRİLİKLERİNE KATKIDA BULUNABİLİR
> [!tip] Miyelomeningosel	MİYELOMENİNGOSEL gibi bazı hastalıklarda, KONJENİTAL VERTEBRAL ANOMALİLER DE BULUNABİLİR ve BU DA EĞRİ GELİŞİMİNE KATKIDA BULUNUR
> [!warning] Ambulatuvar olmayan hasta	Spinal deformite, YÜKSEK DERECE NÖROLOJİK BOZUKLUĞU OLAN hastalarda, yani GÖVDELERİNİN YETERSİZ KONTROLÜYLE AMBULATUVAR OLMAYAN HASTALARDA DAHA YAYGINDIR
> [!tip] Oranlar	Serebral palsi olan ambulatuvar olmayan hastaların %70’İNDEN FAZLASINDA ve Duchenne ve Becker Musküler Distrofisi hastalarının %90’INDAN FAZLASINDA teşhis edilir

Tanıdan FİZİK MUAYENEDE ŞÜPHELENİLİR (Nelson - Bölüm 31 Kemik ve Eklem).
[!tip] AMBULATUVAR OLMAYANLARDA, en yaygın eğri paterni UZUN, GENİŞLEYEN “C” ŞEKLİNDE TORAKOLOMBER veya LOMBER EĞRİDİR (Şekil 699.8). Eğri tipik olarak OTURMA DENGESİNİ ETKİLEYECEK PELVİK EĞİLME ile ortaya çıkar.
Aksine, FRİEDREİCH ATAKSİSİ gibi tanıları olan AMBULATUVAR hastalarda İDİYOPATİK SKOLYOZA DAHA BENZER EĞRİ PATERNLERİ OLABİLİR.
Ambulatuvar hastalarda muayene, daha önce tarif edilen idiyopatik skolyoz fizik muayenesine benzer.
AMBULATUVAR OLMAYANLARDA, hasta DİK OTURURKEN İNCELENİR. HERHANGİ BİR ASİMETRİ NOT EDİLMELİDİR. Bu hastalar DİK POZİSYONU KORUMAK İÇİN ŞEKİLDE TELAFİ EDİLMELERİNDEN DAHA GENELLİKLE MANUEL DESTEĞE İHTİYAÇ DUYARLAR.
Herhangi bir PROGRESİF ASİMETRİ GÖZLENİRSE, OTURARAK PA ve LATERAL RADYOGRAFİLER ÇEKİLMELİDİR.

Konu	Ayrıntı
Belirleyiciler	Nöromusküler skolyozlu hastaların klinik gidişi, NÖROMUSKÜLER TUTULUMUN ŞİDDETİNE ve ALTTA YATAN HASTALIK SÜRECİNİN DOĞASINA BAĞLIDIR. İLERLEYİCİ HASTALIKLAR İLERLEYİCİ EĞRİLİKLERLE İLİŞKİLİDİR
> [!warning] İlerleyici deformitenin sonuçları	Nöromusküler popülasyonda ilerleyici skolyozun sonuçları, özellikle OTURURKEN AYAKTA DENGE ELDE ETMEK, HİJYEN ve KİŞİSEL BAKIMI ZORLAŞTIRMAK gibi işleri içerir
Pulmoner etki	Göğüs kafesinin ve omur-pelvis ekseninin KADEMELİ DEFORMASYONUNUN yanı sıra GÖĞÜS KAFESİNE ÇARPAN PELVİS İLE ÇÖKMESİ nedeniyle AKCİĞER DİSFONKSİYONU BEKLENEBİLİR. DİYAFRAGMA FONKSİYONU BOZULUR ve GÖĞÜS KAFESİNİN GÖĞÜS DUVARI MİMARİSİNDEKİ DEĞİŞİKLİKLER altta yatan KAS GÜÇSÜZLÜĞÜ nedeniyle PULMONER DİSFONKSİYONU ŞİDDETLENDİRİR
> [!warning] Deri	Pelvik eğimi ile ilişkili eğriler, OTURMA DAYANIKLILIĞINI SINIRLAYABİLİR ve DERİ YAPISININ BOZULMASINA ve DEKÜBİTÜS ÜLSERLERİNE neden olabilen ASİMETRİK OTURMA BASINÇLARINA NEDEN OLUR. Hastalar ayrıca İLİAK KREST ÜZERİNE GÖĞÜS KAFESİNİN SIKIŞMASINDAN DOLAYI AĞRI YAŞAYABİLİR

Tedavi bilgisi eğitim amaçlıdır.

Nöromusküler skolyoz tedavisi, HASTANIN YAŞINA, ALTTA YATAN TANIYA ve DEFORMİTENİN BÜYÜKLÜĞÜNE BAĞLIDIR (Nelson - Bölüm 31 Kemik ve Eklem).
Amaç, özellikle AMBULATUVAR OLMAYAN POPÜLASYONDA, OTURMA DÜZEYİNDE DİK BİR POZİSYONU ELDE ETMEK veya SÜRDÜRMEK ve EĞRİ BÜYÜKLÜĞÜ ve RİJİDİTESİ ŞİDDETLENMEDEN ERKEN MÜDAHALE ETMEKTİR.
[!warning] Nöromusküler eğrilikler GENELLİKLE İSKELET OLGUNLAŞTIKTAN SONRA İLERLEMEYE DEVAM EDER. 40-50 DERECENİN ÜZERİNDEKİ EĞRİLER ZAMANLA KÖTÜLEŞMEYE DEVAM EDER.
[!warning] KORSE TEDAVİSİ NÖROMUSKÜLER SKOLYOZDA DOĞAL SEYRİ ETKİLEMEZ ve İDİYOPATİK SKOLYOZ İÇİN KULLANILAN STANDART KORSELER NÖROMUSKÜLER HASTALARDA DAHA AZ TOLERE EDİLİR. YUMUŞAK SPİNAL ORTEZ, SONUÇTA EĞRİLİĞİN DOĞAL GEÇMİŞİNİ DEĞİŞTİRMESE DE OTURMA DENGESİNİ ve BAKIM KOLAYLIĞINI ARTIRABİLİR.