Eşanlamlılar: JPsA, Psöriatik JİA

Kategori: Romatoloji · Tür: hastalık

Özet

Deri ve/veya tırnak psöriazisinin eşlik ettiği kronik inflamatuar artrittir; JİA’nın yaklaşık %7’sini oluşturur ve kızlarda okul öncesi ile orta-geç çocuklukta olmak üzere iki pik yapar. Etiyoloji bilinmez; genetik yatkınlık ve enfeksiyon veya travma tetikleyicileri düşünülür. Olguların %60-80’i asimetrik oligoartritle başlar, en sık diz ve ayak bileği tutulur. Ayırt ettirici bulgular daktilit (sosis parmak; en sık ikinci ayak parmağı ve işaret parmağı), entezit, distal interfalangeal tutulum, psöriazis (%40-60) ve tırnak çukurlaşması, onikoliz ile hiperkeratozdur; sakroiliit, kalça artriti ve kronik üveit (%10-15; çoğunlukla ANA pozitif) görülebilir. RF tipik olarak negatiftir. Görüntülemede periartiküler Osteoporoz, periosteal yeni kemik oluşumu, geç dönemde eklem aralığında daralma ve erozyon, MRG’de kemik iliği ödemi izlenir. ILAR kriterleri: 16 yaşından önce başlayan, en az 6 hafta süren artrit ve psöriazis; ya da artrit ile daktilit, tırnak değişikliği, birinci derece akrabada psöriazisten en az ikisi; RF pozitifliği ve HLA-B27 ilişkili durumlar dışlama ölçütüdür. Tedavi diğer JİA alt tiplerine benzer (NSAİİ, DMARD, TNF inhibitörleri, sekukinumab, ustekinumab). Ayırıcı tanıda Entezit İlişkili Artrit, Oligoartiküler Jüvenil İdiyopatik Artrit, Orak Hücreli Anemi, sarkoidoz, tüberküloz osteomiyeliti ve egzema akla gelir.

Bölümlerdeki özetler

• Deri ve/veya tırnak psöriazisinin eşlik ettiği kronik inflamatuar artrittir; JİA’nın yaklaşık %7’sini oluşturur, kızlarda okul öncesi ve orta-geç çocuklukta iki pik yapar. Etiyoloji bilinmez; genetik yatkınlık ve enfeksiyon/travma tetikleyicileri düşünülür. Tedavi diğer JİA alt tiplerine benzer (NSAİİ, DMARD, TNF inhibitörleri, sekukinumab, ustekinumab). (Romatoloji › Jüvenil Psöriatik Artrit; s.3459, s.3460, s.3461)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Deri ve/veya tırnak psöriazisinin eşlik ettiği kronik inflamatuvar artrit; eskiden seronegatif spondiloartritler grubunda; psöriatik bulguların eşlik ettiği durumları da kapsayan heterojen grup (s.3459).
• ILAR: 16 yaşından önce başlayan, ≥6 hafta süren artrit ve psöriazis; veya artrit + şunlardan ≥2: daktilit, tırnakta çukurlaşma/onikolizis, 1. derece akrabada psöriazis; dışlama: RF pozitifliği, HLA-B27 ilişkili hastalıklı 1. derece aile öyküsü, 6 yaş üstü HLA-B27 pozitif çocukta artrit (s.3459).
• Hastaların ~%50’sinde artrit cilt lezyonlarından önce başlar (süre on yıla kadar uzayabilir); bu yüzden çoğunlukla daktilit veya aile öyküsüyle tanı konur (s.3459).

Epidemiyoloji

• İnsidans/prevalans bilinmez; ILAR’a göre JİA’nın ~%7’si, daha kapsayıcı Vancouver kriterlerinde %8-20; ilk pik okul öncesi (özellikle kızlarda), ikinci pik orta-geç çocukluk; 1 yaştan önce çok nadir (s.3459).

Etiyoloji ve patogenez

• Nedeni bilinmez; HLA-B27, B13, B7, Cw6 ile ilişki; genom çalışmalarında IL-23A, IL-23R, IL-12B, TNFAIP3 ilişkisi (s.3459).
• Enfeksiyöz tetikleyiciler: grup A streptokok guttat psöriazisde rol oynar; PsA’lıların kan kültürü ve sinovyal sıvısında ribozomal RNA gösterilmiş, erişkinlerde antistreptokok antikor titreleri yüksek (s.3459–3460).
• Sinovyum erişkin RA’dan daha az villöz, belirgin kıvrımlı ve yoğun yüzeyel damarlı; tip A ve B sinoviyositler genişler, IL-17 eksprese eden mast hücreleri ve CD163+ makrofajlar artar; Koebner fenomeni (psöriazislilerin ≥1/3’ü), entezlerde ‘derin Koebner’; Obezite PsA riskini artırır; genetik yatkın bireyde enfeksiyon/travma tetikler, entez ve sinovyumda lenfosit ve nötrofiller rol alır (s.3460).

Klinik bulgular ve seyir

• Saçlı deri içi ve saç-deri sınırında sedef plakları, distrofik/yüksük tırnak, onikoliz; birkaç parmakta daktilit (s.3420).