Eşanlamlılar: GLILD
Kategori: Göğüs Hastalıkları · Tür: hastalık
Özet
Granülomatöz ve lenfositik interstisyel akciğer hastalığı (GLILD), CVID hastalarının yaklaşık %20’sinde görülen ve granülomatöz ile lenfoproliferatif histolojinin birlikte bulunduğu interstisyel akciğer hastalığıdır; histolojide foliküler Akut Bronşiolit, lenfoid hiperplazi, lenfositik interstisyel pnömoni ve sarkoid benzeri granülom izlenir. Nefes darlığı, Splenomegali, Lenfadenopati ve karaciğer hastalığı görülür. Akciğer grafisinde en sık anormallik hiler lenfadenopatidir; HRCT’de alt bölge baskın buzlu cam opasitesi, konsolidasyon ve dağınık nodüller (retiküler görünüm) saptanır; solunum fonksiyon testi restriktiftir ancak erken dönemde normal olabilir. Tanı HRCT ve tercihen VATS ile akciğer biyopsisi iledir. Tedavide kortikosteroid, rituksimab ve immünsüpresifler kullanılır. Sarkoidoz, lenfoid interstisyel Pnömoni, Lenfoma ve organize pnömoniden ayrılmalıdır.
Bölümlerdeki özetler
- CVID hastalarının yaklaşık %20’sinde görülen, granülomatöz ve lenfoproliferatif histolojinin birlikte bulunduğu interstisyel akciğer hastalığıdır. Tanı HRCT ve VATS biyopsisi ile; sarkoidozdan ayrımı gerekir; tedavide kortikosteroid, rituksimab ve immünsüpresifler kullanılır. (Göğüs Hastalıkları › Granülomatöz Akciğer Hastalıkları; s.2885, s.2886)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- CVID’de açık akciğer biyopsisinde granülomatöz ve lenfoproliferatif paternlerin (lenfositik interstisyel pnömonit, foliküler bronşiolit, lenfoid hiperplazi) birlikte bulunmasına GLILD denir (s.2885).
- Patoloji: foliküler bronşiolit, lenfoid hiperplazi, LIP ve sarkoid benzeri granülomatöz reaksiyon (s.2885).
Epidemiyoloji
- CVID hastalarında yaklaşık %20’de görülen yaygın komplikasyondur; önemli morbidite ve mortaliteyle ilişkilidir (s.2885).
Etiyoloji ve patogenez
- Etiyoloji bilinmez; bir kohortta çoğu GLILD hastasında akciğerde HHV-8 enfeksiyonu gösterilmiştir (s.2885).
Klinik bulgular ve seyir
- Dispne, Splenomegali, Lenfadenopati ve/veya karaciğer hastalığı sık bulgudur (s.2885).
- Klinik sessiz ilerler; SFT genelde restriktif (obstrüktif de olabilir); histolojik doğrulanmışların ~%40’ında erken dönemde SFT normal olabilir; fonksiyon yıllar içinde yavaş düşer ve semptomdan önce fibroz oluşabilir (s.2885).
Tanı
- Lenfadenopati, Splenomegali, otoimmünite veya düşük switch hafıza B hücresi varsa şüphelenilir; grafide en sık hiler LAP, normal grafi dışlamaz; HRCT’de hiler/mediastinal LAP, konsolidasyon, alt zon ağırlıklı buzlu cam, dağınık nodül, retiküler görünüm, bulgular spesifik değildir (s.2885).