Dermatomiyozit ve Polimiyozit

Eşanlamlılar: Dermatomiyozit, PM, Polimiyozit

Kategori: Romatoloji · Tür: hastalık

Özet

Polimiyozit, cilt tutulumu olmadan sitotoksik T hücre aracılı kronik simetrik proksimal kas güçsüzlüğü ile seyreden miyozittir ve juvenil idiyopatik inflamatuvar miyopatilerin %2-8’ini oluşturur. Önce pelvik kaslar, sonra üst ekstremite ve yüz kasları tutulur; miyalji ve kas sertliği görülür. Biyopside endomisyal CD8+ T hücre infiltrasyonu ve yaygın MHC sınıf I artışı saptanır. İnterstisyel akciğer hastalığı %10-20 oranında görülür; nefes darlığı, ateş (akut yaygın alveoler hasar formunda), solunum fonksiyonlarında azalma ve NSIP paterni dört klinik şekilde ortaya çıkabilir. Tanı diğer tüm miyozit türlerinin dışlanmasıyla konur; ayırıcı tanıda Hipotiroid Miyopati, müsküler distrofi, İmmün Aracılı Nekrotizan Miyopati ve İnklüzyon Cisimciği Miyoziti yer alır.

Bölümlerdeki özetler

İnterstisyel akciğer hastalığı %10-20 oranında görülür; dört klinik şekilde ortaya çıkabilir. (Göğüs Hastalıkları › İnterstisyel Akciğer Hastalıkları 2 Yaş Altı Ve 2 Yaş Üstü; s.2922)
Cilt tutulumu olmayan, sitotoksik T hücre aracılı kronik simetrik proksimal kas güçsüzlüğü; juvenil IIM’nin %2-8’i. Tanı diğer miyozit tiplerinin dışlanmasıyla konur. (Nöroloji › İnflamatuvar Ve Metabolik Miyopatiler İnflamatuvar Miyopatiler; s.4005, s.4006)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

İdiyopatik inflamatuar miyopatiler (IIM, miyozit): kronik kas inflamasyonuyla karakterize heterojen otoimmün grup; alt gruplar DM, PM, Overlap Miyoziti, Antisentaz Sendromu, IMNM ve IBM; çocukta en sık DM (s.4001).
Tanı klasik olarak CK artışı, EMG anormallikleri ve kas biyopsisinde inflamatuar infiltrata dayanır; otoantikorlar giderek önem kazanmıştır (s.4001).

Epidemiyoloji

İAH %10-20 oranında görülür (s.2922).
İnsidans 1.000.000 kişi-yılda 11-660; prevalans 100.000’de 2.9-34; PM, DM ve IMNM kadınlarda, IBM erkeklerde daha sık; insidans yaşla artar (s.4001).
Çevresel: HIV, HTLV-1 (PM, DM, IBM), Hepatit B (PM), Hepatit C (IBM); GİS ve alt solunum yolu enfeksiyonları risk, üst solunum yolu enfeksiyonları koruyucu; UV ile DM, sigara ile anti-Jo1 antisentaz ilişkisi (s.4001).

Etiyoloji ve patogenez