Eşanlamlılar: IBM

Kategori: Nöroloji · Tür: hastalık

Özet

Yaşlı, özellikle erkek bireyleri etkileyen, sinsi ve yavaş ilerleyen, genellikle immünosupresif tedaviye yanıtsız inflamatuar bir miyopatidir; çoğu hasta 50 yaşın üzerindedir. Asimetrik kas güçsüzlüğü tipiktir: distal üst ekstremite (uzun parmak fleksörleri), kuadriseps ve tibialis anterior etkilenir. Pediatrik Yutma Bozukluğu yaygındır ve ilk semptom olabilir; güçsüzlüğe bağlı düşmeler yaralanmaya yol açar, disfajiye bağlı aspirasyon pnömonisi mortaliteyi artırır. Kreatin kinaz hafif yüksektir (10-15 kata kadar), hastaların yaklaşık yarısında anti-NT5C1A pozitiftir; kas biyopsisinde çerçeveli vakuoller ve endomisyal inflamatuar infiltrat görülür.

Bölümlerdeki özetler

• Yaşlı, özellikle erkek bireyleri etkileyen, sinsi ve yavaş ilerleyen, genellikle immünosupresif tedaviye yanıtsız inflamatuar miyopati. Çoğu hasta 50 yaş üstü. (Nöroloji › İnflamatuvar Ve Metabolik Miyopatiler İnflamatuvar Miyopatiler; s.4006)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Epidemiyoloji

• Yaşlı bireylerde, erkeklerde 2-3 kat daha sık; çoğu hasta ilk semptomda >50 yaş; tanı çok daha sonra konabilir (s.4006).

Klinik bulgular ve seyir

• Sinsi başlangıç, yavaş ilerleme; üst ekstremitede daha distal ve asimetrik güçsüzlük; tek taraflı başlayabilir; uzun parmak fleksörleri, kuadriseps, tibialis anterior etkilenir; disfaji sık, ilk semptom olabilir; yaralanmalı düşmeler; aspirasyon pnömonisi nedeniyle mortalite yüksek; cilt değişikliği yok (s.4006).

Tanı

• CK yükselmesi hafif (10-15 kata kadar); hastaların yaklaşık yarısında sitozolik 5’-nükleotidaz 1A (NT5C1A) otoantikoru; biyopside endomisyal inflamatuar infiltrat, çerçeveli vakuol ve inklüzyon; biyopsilerin %20-30’unda bulgular belirgin değil, tekrar biyopsi gerekebilir (s.4006).

Tedavi

• Genellikle antiinflamatuar/immünosupresif tedaviye yanıt vermez (s.4004).

Semptomlar (2)

• Disfaji — yaygın; ilk semptom olabilir · s.4006
• Düşme — güçsüzlüğe bağlı, yaralanmalı · s.4006

Bulgular (5)