Eşanlamlılar: IMNM
Kategori: Nöroloji · Tür: hastalık
Özet
Klinik olarak polimiyozite benzeyen, ancak biyopside belirgin kas nekrozu ve az inflamatuar infiltratla ayrılan, daha hızlı ve şiddetli seyirli miyopatidir; anti-SRP (IMNM’nin %10-20’si) ve anti-HMGCR (kohortların %60’a kadarı; statin maruziyeti %30-60) ile ilişkilidir. Kollarda ve bacaklarda akut veya subakut proksimal kas güçsüzlüğü görülür, kreatin kinaz 20-50 kat yüksektir. Anti-SRP ile Pediatrik Yutma Bozukluğu, kardiyomiyopati, kas atrofisi ve interstisyel akciğer hastalığı eşlik edebilir. Ayırıcı tanıda limb-girdle müsküler distrofi ve Dermatomiyozit ve Polimiyozit vardır.
Bölümlerdeki özetler
- Klinik olarak polimiyozite benzeyen, biyopside belirgin kas nekrozu ve az inflamasyonla ayrılan, daha hızlı ve şiddetli seyirli miyopati. Anti-SRP ve anti-HMGCR (statin maruziyeti %30-60) ile ilişkili. (Nöroloji › İnflamatuvar Ve Metabolik Miyopatiler İnflamatuvar Miyopatiler; s.4003, s.4006)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Klinik bulgular ve seyir
- Klinik primer PM’ye benzer; biyopside belirgin nekroz ve az inflamatuar infiltrat ayırır; seyir DM ve PM’den hızlı ve şiddetli; akut/subakut proksimal güçsüzlük; CK genelde 20-50 kat (s.4006).
Tanı
- Anti-SRP IMNM’lilerin %10-20’sinde; kardiyomiyopati, kas atrofisi, ILD, disfaji ile ağır seyir; anti-HMGCR kohortların %60’ına kadar, bu hastaların %30-60’ı daha önce statine maruz (s.4006). Anti-SRP IIM’lerin ~%5’i (s.4003).
Semptomlar (2)
Bulgular (7)
Fizik muayene
Laboratuvar