Semptomlar

Mevcut notlarda semptomlar ayrı bir bölüm olarak belirtilmemiştir.

Klinik Bulgular ve Fizik Muayene

Klinik bulgular

• “Klinik olarak, daha önce ortaya çıkmış, iyileşmekte gibi gözüken viral hastalıkla akut kusma ve ensefalopati başlangıcı ile karakterizedir” (Tablo 388.3).
• “Nörolojik semptomlar nöbet, koma ve ölüme hızla ilerleyebilir.”
• “Koagülopati ve artmış aspartat aminotransferaz, alanin aminotransferaz ve amonyak serum düzeyleri ile kusma gelişiğinde karaciğer işlev bozukluğu her zaman vardır.”

⚠️ Anikterik olması tanısal“Önemli nokta, hastaların anikterik kalması ve serum bilirübin düzeylerinin normal olmasıdır.” Ensefalopati + yüksek transaminaz + yüksek amonyak ama SARILIK YOK → Reye’yi düşün.

• “Karaciğer biyopsileri, karaciğerde enflamasyon veya nekroz olmadan mikroveziküler steatoz gösterir.”
• “Ölüm genellikle artan kafa içi basınç ve serebral herniasyona bağlıdır.”
• “Hayatta kalan hastalarda karaciğer işlevinde tam iyileşme olur ancak yağ asidi oksidasyonu ve yağ asidi transport kusurları açısından dikkatle taranmalıdır” (Tablo 388.4).

Tablo 388.3 — Reye sendromu ve Reye benzeri hastalıkların klinik evrelemesi

“Hastanın başvurusu sırasında görülen belirtiler:”

Reye benzeri tablo yapan toksinler

“Mitokondriyal işlevin kazanılmış anormallikleri ile valproik asit, Hidrojen Siyanür Zehirlenmesi, amiodaron, kloramfenikol, demir, Bacillus cereus’un emetik toksini ve nükleosid analogları dahil olmak üzere çeşitli ilaçlar ve toksinler neden olabilir.” → İlaca ve Toksine Bağlı Karaciğer Zedelenmesi

• “Valproik asit, bir mitokondriyal toksin olan 4-envalproik aside metabolize edilebilen dallı bir yağ asitidir.” → Alpers Sendromu
• “HIV Enfeksiyonu ve AIDS ile enfekte hastaları tedavi etmek için kullanılan revers transkriptaz inhibitörleri Antiretroviral İlaçlar — Nükleozid ve Nükleotit Revers Transkriptaz İnhibitörleri, didanozin, stavudin ve zalsitabin mitokondrinin DNA POLG’sini inhibe eder ve mtDNA’nın tükenmesine yol açabilir.”

💡 TUS ipucuViral hastalıktan iyileşirken aspirin almış bir çocukta ani kusma + ensefalopati + yüksek transaminaz/amonyak + NORMAL BİLİRÜBİN → Reye sendromu.Biyopsi: enflamasyon ve nekroz OLMADAN mikroveziküler steatoz.Ölüm nedeni karaciğer yetmezliği değil, kafa içi basınç artışı ve herniasyon.Hayatta kalanlarda yağ asidi oksidasyon bozuklukları taranmalı — çünkü bu bozukluklar Reye’yi taklit eder.

Tanı