| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom, hematolojik, acil, yenidoğan |
| ad-tr | Purpura Fulminans |
| ad-en | Purpura fulminans |
| omim | — |
| gen | Neonatal formda PROC, PROS1, SERPINC1 (homozigot protein C / protein S / ATIII eksikliği) |
| lokus | — |
| kalitim | Neonatal form otozomal resesif (homozigot); enfeksiyöz form edinsel |
| insidans | kaynak gerekli |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-10-15 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 16 Enfeksiyon Hastalıkları, Nelson - Bölüm 20 Kan |
Purpura fulminans, KÜÇÜK DERMAL DAMARLARIN TROMBOZUNA bağlı HIZLA İLERLEYEN PURPURİK DERİ LEZYONLARI ve DOKU NEKROZU tablosudur; bir ACİLDİR.
💡 İki ana yol — ayrımı tanıyı belirler | Form | Mekanizma | Tipik hasta | |—|—|—| | ENFEKSİYÖZ (edinsel) | Sepsiste yaygın damariçi pıhtılaşma (DİK) | Her yaş; klasik olarak Meningokok Enfeksiyonları | | NEONATAL (kalıtsal) | HOMOZİGOT PROTEİN C, PROTEİN S ya da ANTİTROMBİN III EKSİKLİĞİ | Yenidoğan, yaşamın ilk günleri |
| Konu | İçerik |
|---|---|
| Patofizyoloji | “Meningokok septisemisi sırasında ortaya çıkan patofizyolojik olaylar büyük ölçüde MİKROVASKÜLER YARALANMA ile ilişkilidir” (Meningokok Enfeksiyonları) |
| DİK | “Hemen hemen tüm ANTİTROMBOTİK MEKANİZMALAR meningokokal sepsis sırasında İŞLEVSİZ GİBİ GÖRÜNEREK PROKOAGÜLAN DURUMA ve DİK’E YOL AÇAR” |
| Tanısal üçlü | ATEŞ + PETEŞİ + ARTMIŞ CRP → TANIYI OLASI HALE GETİRİR |
| Amputasyon | PURPURA FULMİNANSTAKİ DİSTAL DOKU NEKROZU, HAYATTA KALANLARIN YAKLAŞIK %2’SİNDE AMPUTASYON GEREKTİREBİLİR — demarkasyona izin vermek için GECİKTİRİLMELİDİR |
| Geç iskelet sekeli | EPİFİZLERİN ve EPİFİZEAL-METAFİZEAL DEFEKTLERİN AVASKÜLER NEKROZU, GENERALİZE DİK’TEN KAYNAKLANABİLİR ve BÜYÜME BOZUKLUĞUNA ve GEÇ İSKELET DEFORMİTESİNE yol açabilir |
⚠️ Ampirik tedavi beklemez“Ampirik antimikrobiyal tedavi, İNVAZİV MENİNGOKOK ENFEKSİYONU TANISINDAN ŞÜPHELENİLDİKTEN ve KÜLTÜRLER ALINDIKTAN HEMEN SONRA BAŞLATILMALIDIR” (Meningokok Enfeksiyonları). Bkz. Peteşiyal Döküntü Yönetimi
Tedavi bilgisi eğitim amaçlıdır.
| Konu | İçerik |
|---|---|
| Genetik | “Doğal antikoagülan proteinler olan PROTEİN C, PROTEİN S ve ATIII’te eksiklikler daha önce tanımlanmış olan sık genetik mutasyonlardan DAHA NADİRDİR ancak DAHA YÜKSEK BİR TROMBOZ RİSKİ ile birliktedirler” (Kalıtsal Trombofililer) |
| Zigotluk | “HETEROZİGOT EKSİKLİKLER SIKLIKLA ÇOCUKLUKTA OLMAMASINA RAĞMEN HOMOZİGOT EKSİKLER BEBEKLİKTE ÖNEMLİ BELİRTİLERE NEDEN OLABİLİR” |
| Tablo | “ATIII, PROTEİN C ya da PROTEİN S eksiklikleri için HOMOZİGOT eksiklikleri olan yenidoğanlar PURPURA FULMİNANS ile sunumu olabilir. Bu seyrek durum KÜÇÜK DERMAL DAMARLARIN TROMBOZLARINA bağlıdır” |
| Eşlik eden trombozlar | “Ek olarak bu bebekler SEREBRAL TROMBOZ, OFTALMİK TROMBOZ, YAYGIN DAMARİÇİ PIHTILAŞMA ve BÜYÜK DAMAR TROMBOZU geliştirebilir” |
⚠️ İki tuzak birden1. TEDAVİ TANIYI BEKLEMEZ: *“Nedeni bilinmeyen PURPURİK DERİ LEZYONLARI olan bir bebeğe başlangıçta Plazma Transfüzyonları ile replasman yapılmalıdır.”*2. YENİDOĞANDA FİZYOLOJİK DÜŞÜKLÜK TANIYI ZORLAŞTIRIR: “Yenidoğanlar AZALMIŞ PROTEİN C, PROTEİN S ve ATIII KONSANTRASYONLARINA SAHİPTİR.” Yani tek bir düşük değer homozigot eksikliği kanıtlamaz — ebeveyn düzeyleri ve genetik test gerekir. Bkz. Kalıtsal Trombofililer
| Tanı | Ayırt edici |
|---|---|
| Meningokok Enfeksiyonları | Enfeksiyöz formun klasik etkeni; ateş + peteşi + hızlı ilerleme |
| Yaygın Damariçi Pıhtılaşma Nedenleri | Purpura fulminans DİK’in deri belirtisidir; her DİK purpura fulminans yapmaz |
| ‣ | ÇOCUK İYİ GÖRÜNÜR; ateş ve doku nekrozu yoktur |
| ‣ | PALPABL PURPURA, ALT EKSTREMİTE ve KALÇADA; trombositler normal, nekroz yok |
| Warfarin ilişkili deri nekrozu | Protein C’nin kısa yarı ömrü nedeniyle warfarin başlangıcında geçici prokoagülan durum — kaynak gerekli |
| Yenidoğan Sepsisini Taklit Eden Enfeksiyon Dışı Durumlar | Yenidoğanın purpura fulminansı, sepsisi taklit eden hematolojik durumlar arasında sayılır |
| Travmatik/ağır ekimoz | Dağılım ve öykü ayırır |
💡 TUS ipucu — Purpura fulminans
- İKİ YOL: ENFEKSİYÖZ (DİK, klasik olarak MENİNGOKOKSEMİ) ve NEONATAL (HOMOZİGOT protein C/S ya da ATIII eksikliği).
- ATEŞ + PETEŞİ + YÜKSEK CRP → invaziv meningokok hastalığı; KÜLTÜR AL ve HEMEN ANTİBİYOTİĞE BAŞLA.
- MEKANİZMA: KÜÇÜK DERMAL DAMARLARIN TROMBOZU — vaskülit değil, tromboz.
- HETEROZİGOT TAŞIYICI ÇOCUKLUKTA SESSİZDİR; HOMOZİGOT YENİDOĞANDA PURPURA FULMİNANS YAPAR.
- YENİDOĞANDA PROTEİN C/S ve ATIII ZATEN FİZYOLOJİK OLARAK DÜŞÜKTÜR — tek değerle tanı konmaz. Klasik laboratuvar tuzağı.
- TANI BEKLENMEDEN TAZE DONMUŞ PLAZMA verilir.
- Eşlik edebilen trombozlar: SEREBRAL · OFTALMİK · BÜYÜK DAMAR.
- AMPUTASYON HAYATTA KALANLARIN ~%2’SİNDE; DEMARKASYON İÇİN GECİKTİRİLİR.
- Geç sekel: EPİFİZ AVASKÜLER NEKROZU → BÜYÜME BOZUKLUĞU ve İSKELET DEFORMİTESİ.