Sklerozan Kolanjit

“Sklerozan kolanjit, ülseratif kolitli yetişkin hastaların %2-8’inde ve daha az sıklıkla Crohn hastalığında görülen, EBH ile ilişkili olan en yaygın hepatobiliyer hastalıktır” (Nelson - Bölüm 17 Sindirim Sistemi, Bölüm 387 — Bernadette E. Vitola ve William F. Balistreri).

EBH ile ilişkisi

⚠️ Çift yönlü ilişki“Tersine, sklerozan kolanjitli hastaların %70-90’ında ülseratif kolit vardır.”“EBH’ı pediyatrik hastalarda tanı tipik olarak yaşamın 10-20 yaşlarında konur, ortanca yaş 14 yıldır.” → Ülseratif Kolit, İnflamatuvar Bağırsak Hastalığı, Crohn Hastalığı

Patoloji

• “Sklerozan kolanjit, intrahepatik ve ekstrahepatik safra kanallarının segmentlerinin ilerleyici enflamasyon ve fibrozu ile karakterizedir ve tamamen obstrüksiyona ilerleyebilir.”
• “Genetik duyarlılık gösterilmiştir.”

Klinik bulgular

• “Birçok hastada bulgu yoktur ve hastalık başlangıçta yüksek serum alkalen fosfataz (AP), 5’-nükleotidaz veya γ-glutamil transpeptidaz (GGT) aktivitelerini ortaya çıkaran rutin testi ile teşhis edilir.”
• “Antinükleer veya düz kas antikorları da serumda bulunabilir.”
• “Yetişkin hastaların %10-15’i anoreksiya, kilo kaybı, kaşıntı, yorgunluk, sağ üst kadran ağrısı ve sarılık gibi semptomlarla kendini gösterir; ateş, sarılık ve sağ üst kadran ağrısı ile akut kolanjit de ortaya çıkabilir.”
• “İlerleyici hastalık ile Portal Hipertansiyon gelişebilir.”

ℹ️ Çocukta daha az semptomatik“Bu bulgular, hepatobiliyer hastalığın sıklıkla karaciğer işlev testlerinin rutin olarak taranmasıyla tanındığı çocuklarda daha az görülür.”“Sklerozan kolanjitli çocukların yaklaşık %11’i başlangıçta hepatik belirtilerle ortaya çıkar ve ilişkili asemptomatik EBH sadece sonraki endoskopide keşfedilir.”

Tanı

• “Manyetik rezonans kolanjiyografi sklerozan kolanjit için ilk sıradaki tanı testidir.”“Karakteristik bulgular arasında intrahepatik ve ekstrahepatik safra kanallarının tesbih tanesi şeklinde genişlemesi ve düzensizliği bulunur.”
• “Karaciğer biyopsisi tipik olarak periduktal fibroz ve enflamasyonu, fibroobliteratif kolanjiti ve portal fibrozu gösterir, ancak sklerozan kolanjitin radyolojik kanıtı hastalarda tanı için gerekli değildir.”
• “Bununla birlikte, Otoimmün Hepatit veya otoimmün sklerozan kolanjit ile birlikteliğin değerlendirilmesi için biyopsi yapılması gereklidir.”

Malignite riski

⚠️ Üç kat artmış kanser riski“Sklerozan kolanjit, %9 ile %14 arasında değişen oranlarda bildirilen insidans ile hepatobiliyer malignitelerle (kolanjiyokarsinom, Hepatoselüler Karsinom, safra kesesi karsinomu) güçlü bir şekilde ilişkilidir.”“Büyük bir seride, EBH ve sklerozan kolanjitli hastalarda, genel nüfusa kıyasla 10 kat artmış kolorektal karsinom riski ve 14 kat artmış pankreas kanseri riski bulunmuştur.”“Tümör serolojisi (CA 19-9) ve kesitsel karaciğer görüntülemesi, kolanjiyokarsinom riski yüksek olan sklerozan kolanjitli hastaları incelemek için yararlı bir tarama yöntemi olabilir.”