| Özellik |
Değer |
| tags |
sendrom |
| ad-tr |
Çocukluk çağının geçici eritroblastopenisi |
| ad-en |
Transient erythroblastopenia of childhood (TEC) |
| ad-alt |
ÇGGE |
| tus-onceligi |
yüksek |
| guncelleme |
2026-10-02 |
| kaynaklar |
Nelson - Bölüm 20 Kan |
Çocukluk Çağının Geçici Eritroblastopenisi (ÇGGE)
**Çocuklarda en sık görülen edinsel Edinsel Saf Kırmızı Hücre Aplazisi**dir (Nelson - Bölüm 20 Kan). Doğuştan hipoplastik anemiden (Diamond-Blackfan Anemisi, DBA) daha sıktır.
Epidemiyoloji
- Bu ağır, geçici hipoplastik anemi sendromu esas olarak daha önce sağlıklı olan 6 ay ile 3 yaş arasındaki çocuklarda görülür; çocukların çoğu başlangıçta 12 aydan büyüktür.
- Etkilenen hastaların sadece %10’u 3 yaşın üzerindedir.
- Yıllık insidansın 100.000 çocukta 4,3 vaka olduğu tahmin edilmektedir, ancak daha yüksek olabilir, çünkü birçok vaka tanı almaz ve ÇGGE genellikle kendiliğinden düzelir.
Patogenez
- Eritropoezin baskılanması izlenir (Nelson - Bölüm 20 Kan).
- IgM ve hücre aracılı mekanizmalarla ilişkilidir.
- Ailesel olguların bildirilmesi kalıtsal olabileceğini düşündürmektedir.
- ÇGGE genellikle viral bir hastalığı takip eder, ancak özgül bir virüs belirlenmemiştir.
Klinik ve Laboratuvar Bulguları
| Bulgu |
Özellik |
| Retikülositopeni |
Eritropoezin geçici olarak baskılanmasının ilk bulgusu |
| Anemi |
Orta-ağır normositik anemi; vakaların %20’si kadarında nötropeni görülür |
| Trombosit |
Sayıları normal veya yüksektir |
| MCV |
Tipik olarak yaşa göre normaldir ve iyileşme evresinden önce ‣ (HbF) seviyeleri normaldir |
| HbF |
Normal |
| Adenozin deaminaz (ADA) |
Normal |
💡 TUS ipucuDemir eksikliği anemisinde ve diğer eritrosit hipoplazilerinde olduğu gibi, trombositoz; muhtemelen trombopoetin (TPO) ile benzer yapıya sahip eritropoetin (EPO) artması sonucu gelişir (Nelson - Bölüm 20 Kan). Yani anemi + trombositoz kombinasyonu ÇGGE’yi dışlamaz.
Ayırıcı Tanı — ÇGGE ile DBA farkı
- Eritrosit adenozin deaminaz düzeyleri, doğuştan hipoplastik anemi vakalarının çoğunda görülen yükseklik aksine ÇGGE’de normaldir (Tablo 477.1).
- DBA’dan ayrımı bazen zordur, ancak başlangıç yaşı ve yaşa göre MCV, HbF ve adenozin deaminaz değerleri tanıda yardımcı olur.
- ÇGGE’nin en sık görüldüğü yaş, ana kalori kaynağı olarak süt alan süt çocuklarındaki demir eksikliği anemisinin görüldüğü dönemle rastlar → MCV’deki farklılıklar, ÇGGE ve DBA ayrımına yapılmasına yardımcı olur.
Ayrıca bkz. Diamond-Blackfan Anemisi ve ÇGGE Karşılaştırması.