İdiyopatik Trombositopenik Purpura

“Başka açılardan sağlıklı bir çocukta akut başlangıçlı trombositopeninin en sık nedeni (otoimmün) idiopatik trombositopenik purpuradır (İTP).” (Nelson - Bölüm 20 Kan, Bölüm 511.1)

💡 TUS ipucu — klasik vaka kalıbı1-4 yaş · sağlıklı çocuk · 1-4 hafta önce viral enfeksiyon · ani peteşi ve purpura · izole ağır trombositopeni (<20×10⁹/L) · Splenomegali YOK, Lenfadenopati YOK, kemik ağrısı YOK, solukluk YOK → İTP.

Epidemiyoloji

• “Az sayıdaki çocukta, yaklaşık 20.000’de bir olarak tahmin edilmektedir, sık görülen bir viral enfeksiyona maruz kalındıktan 1-4 hafta sonra trombosit yüzeyine yönelmiş bir otoantikor gelişir ve sonuçta ani başlayan trombositopeni oluşur.”
• “Çocukluk İTP’si olgularının %50-65’inde yakın zamanda bir viral hastalık öyküsü tanımlanır.”
• “Tepe yaş 1-4’tür, ancak yaş aralığı bebeklikten başından yaşlılığa dek değişir. Çocuklukta kadın ve erkekler eşit derecede etkilenir.”
• “İTP kış sonu ve baharda viral respiratuar hastalıkların en sık görüldüğü dönemin ardından daha sık gözükmektedir.”

Patogenez

“Çocukluktaki çoğu İTP olgusunda çoğu antikor için kesin antijenik hedef halen belirlenmemiştir, ancak kronik İTP’de çoğu hasta trombosit glikoprotein kompleksleri aIIb-β₃ ve GPIIb’ye karşı antikor geliştirir.”

• “Antikorun trombosit yüzeyinde bağlanmasının ardından dolaşımdaki antikor kaplı trombositler splenik makrofajlar üzerindeki Fc reseptörü tarafından tanınır, yutulur ve parçalanır.”
• Viral ilişki:“Epstein-Barr virüs (EBV), Bölüm 281) ve HIV Enfeksiyonu ve AIDS (bkz. Bölüm 302) dahil sık görülen çoğu virüs, İTP ile ilişkili olarak bildirilmiştir.”
• “EBV ile ilişkili İTP genellikle kısa sürelidir ve Enfeksiyöz Mononükleoz gidişini izler. HIV ile ilişkili İTP genellikle kroniktir.”
• “Bazı hastalarda İTP Helicobacter pylori Enfeksiyonu ile enfekte çocuklarda ya da seyrek olarak aşıların ardından ortaya çıkıyor gibi gözükmektedir.”

📝 Megakaryopoez — Şekil 511.1“Trombositler kemik iliği içinde ve başka dokularda megakaryositler (geniş polipoid hücreler) tarafından oluşturulan çekirdekleri olmayan hücresel fragmanlardır.” Megakaryosit olgunlaşması yaklaşığında sitoplazmada tomurcuklanma ile çok sayıda trombosit serbestleşir. “Trombositlerin 10-14 gün yaşam süresi ile dolaşır.”“Trombopoetin (TPO) trombosit üretimini etkileyen birincil büyüme etmenidir.” — “TPO düzeyleri kemik iliği megakaryopoezinde azalmayla ilişkili trombositopenik durumlarda en yüksektir.”Terapötik karşılığı:“İTP Tedavi Seçeneklerinin Karşılaştırılması” ve “eltrombopag” kemik iliğine girer ve TPO ile birleşerek megakaryopoezi ve trombosit üretimini uyarır.

Klinik Bulgular

“İTP’nin klasik ortaya çıkışı daha önce sağlıklı olan 1-4 yaşında bir çocukta ani başlayan yaygın peteşi ve purpuradır. Aile sıklıkla çocuğun bir gün önce iyi olduğunu, ama şimdi berelenmeler ve mor noktalarla kaplandığını ifade eder.”

• “Sıklıkla diş etleri ve mukoz membranlardan kanama vardır; özellikle de derin trombositopeni varlığında (trombosit sayısı 10×10⁹/L) olur.”
• “Peteşi ve purpuranın dışında fizik muayene bulguları normaldir.”