| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom, hematolojik |
| ad-tr | Venooklüzif Hastalık (Sinüzoidal Tıkanma Sendromu) |
| ad-en | Venoocclusive Disease (VOD) / Sinusoidal Obstruction Syndrome (SOS) |
| tus-onceligi | orta |
| guncelleme | 2026-10-02 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 13 İmmünoloji — Bölüm 163, Rachel A. Phelan, David Margolis |
Sinüzoidal tıkanma sendromu, olarak da bilinen hepatik venooklüzif hastalık (VOD), Hematopoetik Kök Hücre Nakli sonrası görülen, hepatomegali, sağ üst kadran hassasiyeti, sarılık ve sıvı tutulumu ile seyreden ciddi bir komplikasyondur (Nelson - Bölüm 13 İmmünoloji).
📝 Note“Karaciğer sinüzoidleri endotel hasarından kaynaklanır, bu daha sonra çoklu organ işlev bozukluğuna ilerleyebilir.”
💡 TUS ipucu — sıklık ve risk faktörleri“Başlangıç aşamasında, hazırlık protokolünün yoğunluğuna bağlı olarak yaklaşık %15’lik bir sıklıkta, nakilden sonraki 30 gün içinde olur.”Risk unsurları:“genç yaş, önceki karaciğer hastalığı (fibroz, siroz), karın uygulanan radyasyon, tekrarlanan nakiller, Nöroblastom, osteopetroz veya ailevi Hemofagositik Lenfohistiyositoz vardır.”“Şiddetli VOD formunda tedavi olmadan mortalite oranı >%80 yüksektir.”
📝 Klinik bilgi — yalnızca eğitim amaçlı“Profilaksi için geleneksel olarak ursodeoksikolik asit ve düşük doz heparin kullanılmıştır; sadece defibrotid VOD’nin önlenmesi ve tedavisinde bir miktar etkinlik göstermiştir.”“Bir faz 3 çalışması, defibrotid ile tedavi edilen hastalarda sağkalımda ve VOD’de yanıt oranında iyileşme göstermiştir.”“Defibrotid, prokoagülan aktiviteyi azaltan ve endotel hücrelerinin fibrinolitik özelliklerini artıran domuz oligodeoksiribonükleotidlerin bir kombinasyonudur.”“Defibrotid ABD Gıda ve İlaç İdaresi (FDA), HKHN sonrası böbrek veya akciğer fonksiyon bozukluğu olan yetişkin ve çocuk hastalarda VOD tedavisi için onaylanmıştır.”“Defibrotid, Avrupa’da profilaksi olarak da kullanılır, etkinliği gösterilmiştir ancak bu kullanım ABD’de henüz onaylanmamıştır.”