Vajinal ve Servikal Maligniteler

(Nelson - Bölüm 24 Çocuklarda Jinekolojik Problemler, Bölüm 568)

💡 TUS ipucu — yaşa göre üç tümör

• <3 yaş, vajinada üzüm benzeri kitle → sarkoma botryoides (embriyonal Rabdomiyosarkom varyantı)
• <3 yaş, vajinal kanama + AFP yüksek → endodermal sinüs (yolk sac) tümörü
• DES’e maruz kalan annenin kızı → berrak hücreli adenokarsinom

Uterin maligniteler

Rabdomiyosarkom

• “Rabdomiyosarkomlar, 20 yaş altında en sık görülen yumuşak doku sarkomu tipidir ve en sık üçüncü pediatrik solid tümördür, çocuklarda görülen tüm solid tümörlerin %5-15’ini oluşturur.”
• “Vücutta kemik dışındaki organ veya dokuların herhangi bir bölgesinde gelişebilirler ve kabaca %3’ü uterus veya vajinada kaynaklanır.”
• “Birçok histolojik alt tipinden embriyonal rabdomiyosarkomlar çoğunlukla kız bebeklerin veya küçük çocukların genital sisteminde görülür.”
• “Bunlar, tümörün serviksten dışarı uzanmasına neden olabilecek hızla büyüyen oluşumlardır ve uterin inversiyon veya büyük servikal polipler gibi önemli komplikasyonları olabilir.”
• “Düzensiz vajinal kanama da başka bir klinik başvuru semptomu olabilir.”
• Kanser Yatkınlık Sendromları:“Kansere yatkınlık yaratan Li-Fraumeni Sendromu, Beckwith-Wiedemann Sendromu, plevropulmoner blastom, Costello Sendromu, Noonan Sendromu ve Nörofibromatozis Tip 1 arasında genetik bağlantı olduğu bulunmuştur.”
• Tedavi:“Vinkristin, adriamisin-D ve siklofosfamid (VAC), radyoterapi ile birlikte veya birlikte olmadan uygulanması ilk tedavi seçeneğidir.” — “Yoğunluk ayarlı radyoterapi ve proton tedavisi, radyasyon yükünü ve uzun süreli toksisiteyi azaltmak için kullanılır.”
• “Rezeksiyon oranları, lokal dokunun şeklini ve işlevini kaybetme riski nedeniyle düşüktür; restriktif cerrahi ve yardımcı mantle ile birlikte kemoterapi uygulanması, birçok hastada uterusun korunmasını sağlar ve uzun süreli sağkalım oranlarını önemli düzeyde arttırır.”

Leiomyosarkom ve leiomyom

• “Oldukça nadir olup, çocuk ve adolesan yaş gruplarında 10 milyon kişide <2’sinde görülür ve AIDS’li çocuk hastalarda görülme sıklığı artmaktadır.”
• “Genellikle dalak, akciğer veya gastrointestinal sistemde yerleşir, ancak uterus dışı kaynaklanabilir. Enfeksiyöz Mononükleoz patogenezi, AIDS ve solid organ nakli yapılmış hasta gruplarında gösterilmiştir.”
• “Tedavide cerrahi tam rezeksiyon (ve sarkomlar için kemoterapi) uygulanmasına rağmen, sıklıkla tekrarlama eğilimindedir.”

Endometriyal stromal adenokarsinom

• “Uterin korpusun endometriyal adenokarsinomu, çocuklarda ve adolesanlarda son derece nadir görülür ve literatürde yalnızca vaka raporlarında bildirilmiştir.”