Eşanlamlılar: Sekonder Hipotiroidi, Tersiyer Hipotiroidi
Kategori: Endokrinoloji · Tür: hastalık
Özet
Santral hipotiroidi (sekonder/tersiyer), TSH eksikliğine bağlıdır; sıklığı 1/16404-1/29000 olup çoğunlukla çoklu hipofizer hormon eksikliğinin bir parçasıdır. Topuk kanı TSH taraması bunu yakalayamaz ve primer Hipotiroidi kadar ağır seyretmez. TSH düşüktür; septo-optik displazide Optik Sinir Hipoplazisi, tek maksiller kesici diş, Dudak ve Damak Yarığı/dudak, Hipoglisemi (diğer hormon eksikliğini düşündürür) ve Mikropenis eşlik edebilir. Ayırıcı tanıda primer konjenital hipotiroidi vardır.
Bölümlerdeki özetler
- TSH eksikliğine bağlı; 1/16404-1/29000; sıklıkla çoklu hipofizer hormon eksikliğinin parçası; topuk kanı TSH taraması yakalayamaz; primer kadar ağır değildir. (Endokrinoloji › Konjenital Hipotiroidi; s.2253, s.2255)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- TSH eksikliğine bağlı hormon eksikliği; sekonder (hipofiz) ve tersiyer (hipotalamus) olarak ikiye ayrılır (s.2255)
Epidemiyoloji
- 1:16.404-1:29.000 yenidoğan (s.2255)
Etiyoloji ve patogenez
- Tiroid fonksiyonunun %10-15’i TSH’dan bağımsız olduğundan primer kadar ağır değildir (s.2255)
- İzole olabilir ama çoğunlukla çoklu hipofizer hormon eksikliği bileşenidir; TRH reseptör mutasyonu (TRH direnci) ve TSH beta mutasyonu (izole TSH eksikliği) sekonderin nadir genetik nedenleri; anensefali, holoprozensefali, Septooptik Displazi tersiyer; TRH gen defekti izole TRH eksikliği yapar (s.2255)
Klinik bulgular ve seyir
Tanı
- TSH tabanlı tarama yakalayamaz; TSH destekli T4 taraması genelde yakalar ama güvenilmez (s.2255)
Tedavi