| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | karşılaştırma, nörolojik |
| ad-tr | Sık Görülen Kraniyosinostozların Epidemiyolojik ve Klinik Özellikleri |
| ad-en | Epidemiologic and Clinical Characteristics of Common Craniosynostoses |
| tus-onceligi | çok yüksek |
| guncelleme | 2026-10-08 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 26 Sinir Sistemi — Bölüm 609.12, Tablo 609.8 |
| Tip | Epidemiyoloji | Kafa deformitesi | Klinik başvuru özellikleri |
|---|---|---|---|
| Sagital | TEK SÜTÜRÜ ETKİLEYEN EN SIK KSO, %80’İ ERKEKTİR | DOLİKOSEFALİ VEYA SKAFOSEFALİ (KAYIK ŞEKLİNDE) | FRONTAL BELİRGİNLEŞME (BOSSING), BELİRGİN OKSİPUT, ELE GELEN (‘KEEL’) ÇIKINTI. OFÇ NORMALDİR, BİPARİETAL ÇAP AZALMIŞTIR |
| Koronal | KSO’LARIN %18’İ, ÇOĞU KIZDIR.Apert Sendromu (‣ ile) ve Crouzon Sendromu (anormal stenoid, orbital ve yüz kemikleri, yüz ortasının hipoplazisi) ile ilişkilidir | Unilateral: PLAGİOSEFALİ · Bilateral: BRAKİSEFALİ, AKROSEFALİ | UNİLATERAL: ETKİLENEN TARAFTA DÜZ ALIN, DÜZ YANAKLAR, NORMAL TARAFTA BURUN DEVİASYONU, YÜKSEK SUPRAORBİTAL SINIR GRAFİDE ‘HARLEQUIN’ İŞARETİ VE GÖZÜN AMBİYOPİYLE SONUÇLANAN DIŞA ROTASYONU · BİLATERAL: GENİŞ, DÜZ ALIN. APERT SENDROMUNDA SİNDAKTİLİ İLE BİRLİKTEDİR; CROUZON HASTALIĞINDA YÜZ ORTASININ HİPOPLAZİSİ VE İLERLEYEN PROPTOZ |
| Lambdoid | KSO’NUN %10-20’Sİ, K:E ORANI 4:1 | LAMBDOİD/OKSİPİTAL PLAGİOSEFALİ; VAKALARIN %70’İNDE SAĞ TARAF ETKİLENİR | UNİLATERAL: OKSİPUTUN DÜZLEŞMESİ, SİNOSTOTİK SÜTÜR BOYUNCA GİRİNTİ, İPSİLATERAL ALNIN ÖNE ÇIKMASI İLE PARALELKENAR ŞEKLİNDE KAFA, İPSİLATERAL KULAK ÖN VE AŞAĞIDADIR · BİLATERAL: BRAKİSEFALİ, KULAKLAR ÖNE VE AŞAĞI DOĞRU YER DEĞİŞTİRMİŞ |
| Metopik | 19p KROMOZOMU İLE İLİŞKİLİ | TRİGONOSEFALİ | SİVRİ ALIN VE ORTA HAT ÇIKINTISI, HİPOTELORİZM |
| Çoklu | — | OKSİSEFALİ | SİNÜSLER VE SIĞ ORBİTALAR İLE KULE KAFA VE ARTMIŞ İNTRAKRANİAL BASINÇ |
KSO, kraniyosinostoz; OFÇ, oksipitofrontal çap. Kaynak: Ridgway EB, Weiner HL: Skull deformities. Pediatr Clin North Am 51:359-387, 2004.
💡 TUS ipucu — “harlequin” işaretiTEK TARAFLI KORONAL SİNOSTOZ’da grafide etkilenen tarafta supraorbital sınırın yükselmesi → “HARLEQUIN GÖZ” işareti. Beraberinde burun karşı tarafa deviye olur ve göz dışa rotasyona gider (Ambliyopi riski).
⚠️ Lambdoid sinostoz nadirdir; çoğu oksipital plagiosefali POZİSYONELDİR Oksipital düzleşme gören hekimin ilk düşüneceği şey **Deformasyonel Plagiosefali**dir. Gerçek lambdoid kraniyosinostoz 300.000 canlı doğumda bir görülür. Ayrım için bkz. Deformasyonel Plagiosefali ve Kraniyosinostoz Ayrımı. Ayırt edici: lambdoid sinostozda kafa YAMUK (TRAPEZOİD), ipsilateral kulak POSTERİORA kayar; deformasyonel plagiosefalide kafa PARALELKENAR, ipsilateral kulak ANTERİORA kayar.