Renal Displazi ve Multikistik Displastik Böbrek

“Displazi terimi teknik olarak histolojik bir tanıdır ve anormal metanefrik farklılaşmasından kaynaklanan fokal, diffüz veya segmental olarak düzenlenmiş primitif yapılara, özellikle primitif duktal yapılara karşılık gelir.” (Nelson - Bölüm 22 Nefroloji, Bölüm 552 — Böbreğin Konjenital Anomalileri ve Disgenezisi)

Tanım ve terminoloji

• “Kıkırdak gibi böbrek dışı elementler bulunabilir. Bu durum böbreğin tamamını veya bir kısmını etkileyebilir. Kistler mevcutsa, bu duruma kistik displazi denir.”
• “Tüm böbrek kistlerin baskın olduğu displastik yapıda ise, böbrek multikistik displastik böbrek (MKDB) olarak adlandırılır (Şekil 552.3).”
• “(hipoplazi) ile birlikte olmasına rağmen; bunun tersi doğru değildir, izole hipoplazi görülebilir. Her iki durum da mevcut olduğunda, hipodisplazi terimi tercih edilir.”

💡 TUS ipucu — “tomurcuk” teorisi“Displazi patogenezi multifaktöryeldir. ‘Tomurcuk’ teorisi, Böbrek ve Üriner Sistem Embriyolojisi Ektopik Üreter gibi anormal bir yerde ortaya çıkarsa, anormal böbrek farklılaşmasına neden olan ve displazi ile sonuçlanan metanefrik blastemin anormal penetrasyonu ve indüksiyonunun mevcut olduğunu öne sürmektedir.”

• “Böbrek displazisi, gebelikte erken dönemde, en ağır Posterior Üretral Valv vakalarında ya da üreterin bir kısmının bulunmadığı veya atretik olduğu gibi ciddi Üriner Sistem Obstrüksiyonları ile ortaya çıkabilir.”

Multikistik displastik böbrek (MKDB)

• “böbreğin kistlerden oluştuğu ve işlev görmediği konjenital bir durumdur; üreter atrezisinden kaynaklanabilir.”
• “Böbrek büyüklüğü oldukça değişkendir. İnsidansı yaklaşık 1:2.000’dir.”
• [!warning] Terminoloji karışıklığı “Bazı hekimler multikistik böbrek ve polikistik böbrek terimlerini birbirlerinin yerine yanlış kullanırlar. Ancak polikistik böbrek hastalığı, otozomal resesif veya otozomal dominant olabilen ve her iki böbreği de etkileyen kalıtsal bir hastalıktır (bkz. Bölüm 541). MKDB genellikle tek taraflıdır ve kalıtsal değildir.”
• “İki taraflı MKDB yaşamla bağdaşmaz.”

Klinik bulgular ve tanı

• “MKDB yenidoğanda abdominal kitlenin en sık nedenidir, ancak büyük çoğunluğu doğumda palpe edilemez.”
• “Çoğunlukla, doğum öncesi ultrasonografi sırasında tesadüfen saptanır. Bazı hastalarda kistler prenatal olarak tanımlanır ancak kistler intrauterin regrese olur ve doğum sonrası görüntülemede böbrek dokusu tanımlanmaz.”
• “Kontralateral hidronefroz hastaların %5-10’unda bulunur.”
• “Sonografi, aralarında bağlantı olmayan değişik boyutlardaki kistler ile karakterize böbrek görünümünü gösterir ve tanımlanabilir bir parankim yoktur. Geçmişte çoğu vaka, işlevsizliğini göstermesi beklenen bir renal sintigrafi ile doğrulandı.” — “Bununla birlikte, kistler günümüzde tanıkınıklığa yol açmayan küçük bir bir Üreterosel bulunur (bkz. Bölüm 555).”
• “%15’inde kontralateral Vezikoüreteral Reflü olmasına rağmen, genellikle düşük derecelidir ve belirgin kontralateral hidronefroz yoksa veya çocuk üst üriner sistem enfeksiyonu geliştirmedikçe işeme sistoüretrogramı yapmak da gerekmez.”