| Özellik |
Değer |
| tags |
sendrom |
| ad-tr |
Posterior üretral valv (PUV) |
| ad-en |
Posterior urethral valves |
| omim |
- |
| gen |
- |
| lokus |
- |
| kalitim |
- |
| insidans |
8.000 erkek çocukta 1 |
| tus-onceligi |
yüksek |
| guncelleme |
2026-09-29 |
| kaynaklar |
Nelson - Bölüm 23 Böbrek ve Ürolojik Hastalıklar |
Posterior Üretral Valv
“Çocuklarda ciddi obstrüktif üropatinin en sık nedeni PUV’dur ve 8.000 erkek çocukta 1’ini etkiler.” (Nelson - Bölüm 23 Böbrek ve Ürolojik Hastalıklar, Bölüm 555)
Anatomi
- “Üretral valvler, prostatik üretradan eksternal üriner sfinkterin distalden uçları doku yaprakçıklarıdır.”
- “Yarık benzeri bir açıklık genellikle yaprakçıkları ayırır. Valvlerin embriyolojik kökeni belirsiz olup değişen derecelerde obstrüksiyona neden olur.”
Klinik bulgular
- [!tip] TUS ipucu — böbrek yetmezliği oranı
“Hastaların yaklaşık %30’unda Son Dönem Böbrek Hastalığı veya kronik böbrek yetmezliği görülür.”
- “Prostatik üretra genişler ve mesane kası hipertrofiye uğrar.”
- “Vezikoüreteral reflü hastaların %50’sinde görülür ve distal üreter tıkanıklığı mesanenin kronik olarak distandü olması ve mesane kası hipertrofisinden kaynaklanabilir.”
- “Böbrek değişiklikleri hafif hidronefrozdan şiddetli böbrek displazisine değişkenlik gösterir.”
- “Bulguların şiddeti muhtemelen tıkanıklığın şiddetine ve fetal gelişim sırasında başlama zamanına bağlıdır.”
- “Diğer obstrüksiyon veya renal displazi vakalarında olduğu gibi Yüksek Riskli Gebelikler ve Pulmoner Hipoplazi olabilir.”
- “Etkilenen PUV’lu erkek bebekler genellikle doğum öncesi maternal USG’de bilateral hidronefroz, distandü mesane ve obstrüksiyon şiddetli ise oligohidramnios şiddetli saptanır.”
- “Perkütan vezikoamniyotik şant veya açık Fetusa Müdahale ve Fetal Cerrahi ile prenatal mesane dekompresyonu bildirilmiştir. Fetal müdahalenin olası yararlarına ilişkin deneysel ve klinik kanıtlar yoktur ve etkilenen fetusların çok azı adaydır.”
- “Prenatal olarak özellikle ikinci trimesterde veya birinci trimester fetal USG’yi takiben üçüncü trimesterde tespit edilenlerden daha kötü bir prognoz vardır. Prenatal olarak mesane olduğunda, palpable distandü mesane olduğunda ve idrar akışı zayıf olduğunda PUV’dan şüphelenilmelidir.”
- “Obstrüksiyon şiddetli ise ve yenidoğan döneminde tanınmazsa, bebekler daha sonra obstrükte idrar yolu enfeksiyonu ilişkili üremi veya sepsisin neden olduğu gelişme geriliği ile başvurabilirler.”
- “Daha hafif obstrüksiyonu olan çocuklar yaşamlarının daha ileri dönemlerinde günlük idrar kontinansına ulaşmada zorluk veya İYE ile başvurabilirler.”
- “Tanı bir VCUG (Şekil 555.14) veya perineal USG ile konur.”
- Şekil 555.14:“PUV’lu bir bebekte VCUG. Prostatik üretranın genişlemesine ve valfilere karşılık gelen transvers lineer dolum defektine dikkat ediniz.”