Pulmoner Atrezili Fallot Tetralojisi

💡 TUS’un klasik eşleşmesi“Tetralojili pulmoner atrezinin ayrıca 22q11.2 delesyonu ve 22q11.2 Delesyon Sendromu ile ilişkili olabilen ağır Trakeomalazi ve Bronkomalazi veya bronkomalazi, postoperatif iyileşmede zorluk yaratabilir.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 457.2)

Tanım ve Patofizyoloji

“Pulmoner atrezili Fallot Tetralojisi, bu hastalığın en uç çeşididir. Pulmoner kapak atretiktir (yoktur) ve pulmoner kök hipoplazik veya atretik olabilir.” (Nelson - Bölüm 19 Kardiyoloji, Bölüm 457.2)

• “Bu durumda pulmoner kan akımı MAPKA’lara veya ender olarak Patent Duktus Arteriyozus’ya bağımlıdır.”
• “Prognoz, gerçek pulmoner arter dallarının gelişme düzeyine bağlıdır; BT ve Kardiyak Kateterizasyon ile değerlendirilmesi gerekir.”
• “Pulmoner arterler ileri derecede hipoplazikse ve cerrahi müdahaleden sonra geliş mezse, tek tedavi Çocuklarda Kalp ve Kalp-Akciğer Nakli olabilir (bkz. Bölüm 470.2).”

Klinik Bulgular

• “Fallot tetralojisi/pulmoner atrezi olan hastaların bulguları ağır Fallot tetralojisi olan hastalarda olduğu gibidir ancak Siyanoz doğumdan sonra hayatın ilk saatlerinde belirgindir ancak tetralojideki belirgin sistolik üfürüm genellikle yoktur.”
• “Birinci kalp sesinden (S₁) sonra ejeksiyon kliği sesi gelebilir ve genişlemiş aort kökünden kaynaklanır.”
• “S₂ tek ve yüksektir; kollaterallerin devamlı üfürümü tüm prekordiyumda hem önden hem de arkadan duyulabilir.”

💡 TUS ipucu — sistolik üfürümün yokluğu Klasik Fallot’ta kaba sistolik üfürüm vardır; pulmoner atrezide bu üfürüm yoktur çünkü RVOT tamamen tıkalıdır. Duyulan tek ses, kollaterallerin devamlı üfürümüdür.

Tanı

• Radyografi:“pulmoner kan akımının miktarına bağlı olarak kalp boyutları farklı olabilir; pulmoner arter kısmının olduğu pozisyonda konkavlık ve bronşiyal kollateral akımına bağlı retiküler görünüm mevcuttur.”
• Pediatrik Elektrokardiyografi:“EKG’de RVH bulguları vardır.”
• Ekokardiyografi:“Ekokardiyogram ile ata-binen aorta, kalın RV duvarı ve pulmoner kapağın atrezisi görülür.”““Pulse” ve renkli Doppler ekokardiyografi ile pulmoner kapaktan ileri akım olmadığı ve pulmoner kan akımının MAPKA’lar ile sağlandığı görülebilir.”
• “Renkli Doppler ile genellikle ileri veya çıkan aortadan gelir.”
• Kateterizasyon:“sağ ventrikülografide VSD’den geçen kontrast madde ile hemen dolan geniş bir aorta olduğu ancak RVOT’den akciğerlere hiç kontrast madde gitmediği görülür.”“Sıklıkla çok küçük olan doğal pulmoner arterlerin dikkatlice tanımlanması, eğer varsa devamlı olup olmadığı ve tüm akciğer kısımlarına dallanmadığı cerrahi düzeltmeyi planlamada önemlidir.”
• “Tüm MAPKA’ların yeri ve dallanması, hasta büyüdükçe daha sık gelişen bölgesel darlıklar, kaynağı olan aortadan her damarın içine girilerek selektif kontrast madde enjeksiyonu yapılmasıyla gösterilir.”