Eşanlamlılar: PAN, Sistemik PAN

Kategori: Kardiyoloji · Tür: hastalık

Özet

Orta ve küçük çaplı arterleri tutan, tromboz ve anevrizmaya yol açabilen nekrotizan vaskülittir; mikroanevrizma ve alevlenme-remisyonlu dalgalı seyir tipiktir. Genellikle ergenlikte başlar, streptokok, Hepatit B gibi enfeksiyonlar ve AAA ile ilişkili olabilir. Konstitüsyonel semptomlarla başlar; kilo kaybı, sık miyalji, eklem ağrısı ve artrit, mezenter iskemiyi düşündüren şiddetli karın ağrısı, torsiyonu taklit eden skrotal ağrı, kemik ağrısı ve retina arteriti sonucu görme kaybı görülür. Livedo retikülaris, ağrılı deri nodülü, purpura, deri ülseri ve enfarktı, dijital iskemi, renal arter tutulumuna bağlı Çocukluk Çağı Hipertansiyonu, proteinüri, hematüri, böbrek fonksiyon bozukluğu, mononöritis multipleks tarzı Periferik Nöropati, inme, Geçici İskemik Atak ve psikoz saptanabilir. Kardiyak tutulum (koroner arterit, Akut Miyokardit, Perikardit, aritmi, kardiyomiyopati, MI) %0-86’da bildirilmiştir; otopside koroner arterit %50’den fazladır. Tanı EULAR/PRINTO/PReS kriterleriyle konur: orta/küçük arterlerde histopatolojik nekrotizan Vaskülit veya anjiyografik anevrizma/darlık/tıkanıklık zorunludur; buna deri tutulumu, miyalji veya kas hassasiyeti, hipertansiyon, periferik nöropati ya da böbrek tutulumundan en az biri eşlik etmelidir. Temel tedavi kortikosteroid, koroner arterit ve ağır olguda IV siklofosfamiddir. Ayırıcı tanıda ADA2 eksikliği, ailevi Akdeniz ateşi, bakteriyel endokardit, Kawasaki hastalığı ve RAG1/RAG2 mutasyonlu immün yetmezlik yer alır.

Bölümlerdeki özetler

• Orta büyüklükteki damarların nekrotizan vasküliti; mikroanevrizma ve dalgalı seyir (alevlenme-remisyon) ile karakterlidir. Kardiyak tutulum (koroner vaskülit, hipertansiyon, perikardit, kardiyomiyopati, MI) %0-86’da görülür; temel tedavi kortikosteroid, koroner arteritte siklofosfamid. (Kardiyoloji › Sistemik Hastalıklarda Kardiyak Tutulum Sistemik Hastalıklarda; s.2082, s.2083)
• Orta ve küçük çaplı arterleri tutan, tromboz ve anevrizmaya yol açabilen nekrotizan vaskülit; genellikle ergenlikte başlar, streptokok, hepatit B gibi enfeksiyonlarla ve AAA ile ilişkili olabilir. Tanı histopatoloji veya anjiyografi ile konur; tedavi kortikosteroid ve IV siklofosfamiddir. (Romatoloji › Poliarteritis Nodoza; s.3585, s.3586)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• PAN, orta ve küçük çaplı arterleri etkileyen, tromboz ve/veya anevrizmaya yol açabilen nekrotizan vaskülittir; ayırt edici özelliği mikroanevrizma gelişimi ve alevlenme/remisyon/relaps dalgalı seyirdir; cilde sınırlı kutanöz ve çoklu organ tutulumlu sistemik formu vardır; infantil PAN muhtemelen Kawasaki spektrumunun bir parçasını temsil eder (s.2082–2083, 3585)

Epidemiyoloji

• Nadirdir; her iki cinsiyet benzer sıklıkta etkilenir, genellikle ergenlikte başlar (s.3585).

Etiyoloji ve patogenez

• Patogenez tam bilinmez; immünkompleks ilişkisi öne sürülmüş ancak histolojide kompleman ve immün birikim nadir (s.3585).
• A grubu streptokok ve kronik Hepatit B sonrası gelişebilir; EBV, M. tuberculosis, CMV, parvovirüs B19, HCV de ilişkilendirilmiştir; genetik yatkınlık ve AAA ile olası ilişki (s.3585).
• İntimal proliferasyonla damar kalınlaşır, daralır, akım azalır ve tromboza yatkınlaşır; inflamasyon anevrizma da yapar; iskemi ve infarkt gelişir; renal arter inflamasyonu anevrizma/yırtılma, lümen daralması glomerüler iskemi yapabilir (s.3585).

Klinik bulgular ve seyir

• Pediatrik çalışmalarda kardiyak belirti sıklığı %0-86; çocuk ve erişkinleri içeren otopsi çalışmasında %50’den fazla primer koroner Vaskülit; renal arter tutulumuna bağlı hipertansiyon, EKG anormallikleri, Perikardit, hipertansiyon veya iskemiye bağlı kardiyomiyopati, kalp yetmezliği ve MI görülebilir (s.2083)
• Abdominal üfürüm açısından batın oskültasyonu yapılmalıdır (poliarteritis nodoza ve Takayasu gibi vaskülitler) (s.3420).