Kategori: Dermatoloji / Onkoloji · Tür: hastalık
Özet
Çoğunlukla Castleman hastalığı gibi bir Malignite ile ilişkili, plakin ve desmoglein karşıtı otoantikorlarla giden pemfigus tipidir; akciğer tutulumu mortaliteyi belirler. Tüm hastalarda şiddetli Stomatit bulunur; deride gevşek veya gergin bül, targetoid lezyon ve çocuklarda büllerden daha sık likenoid papül ve plaklar görülür, bronşiyolit obliterans solunum yetmezliğine yol açar. Histopatolojide keratinosit nekrozu ve likenoid dermatit izlenir; tanı histopatoloji, direkt immünfloresan (hücreler arası ve bazal membran bölgesinde IgG/C3), fare mesanesinde indirekt immünfloresan ve periplakin ile envoplakin gibi plakin antikorlarına dayanır. Tedavide tümör rezeksiyonu, prednizon ve rituksimab uygulanır. Büllöz pemfigoid, eritema multiforme, Graft Versus Host Hastalığı, Liken Planus, Pemfigus Vulgaris, Stevens-Johnson sendromu ve Toksik Epidermal Nekroliz ayırıcı tanıdadır.
Bölümlerdeki özetler
- Çoğunlukla Castleman hastalığı gibi malignite ile ilişkili, plakin ve desmoglein karşıtı otoantikorlu pemfigus tipidir; akciğer tutulumu mortaliteyi belirler. Tümör rezeksiyonu, prednizon ve rituksimab uygulanır. (Dermatoloji › Çocukluk Çağının Vezikülobüllöz Hastalıkları; s.4499)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Epidemiyoloji
- Klinik başlangıç en sık 13-14 yaşında (s.4499)
Etiyoloji ve patogenez
- Altta yatan Malignite ile ortaya çıkar; çoğu olgu Castleman hastalığı ile ilişkili, ayrıca T hücreli Lenfoblastik Lenfoma ve sarkom (s.4499)
- Başlıca otoantikorlar hem desmozom hem hemidesmozom yapısındaki plakinler ve desmogleinlere; ayrıca desmokolin ve alfa-2-makroglobulin benzeri protein 1 antikorları (s.4499)
Klinik bulgular ve seyir
- Tüm hastalarda mukozal tutulum; şiddetli Stomatit en sık bulgu; nazofarenks, konjonktiva, anogenital mukoza sık tutulur (s.4499)
- Deri lezyonları polimorfik, maligniteden önce veya sonra başlayabilir: gevşek/gergin büller, likenoid papül/plaklar, targetoid lezyonlar, erozyonlar; çocuklarda likenoid lezyonlar büllerden fazla (s.4499)
Tanı
- Histopatoloji: keratinosit nekrozu, likenoid dermatit, suprabazal akantoliz (s.4499)
- DIF mikst: hücreler arası ve BMZ boyunca lineer IgG ve C3; IIF’de fare mesanesi tercih edilen substrat; periplakin ve envoplakin antikorları PNP ile güçlü ilişkili (s.4499)
Ayırıcı tanı