Eşanlamlılar: LBL
Kategori: Hematoloji-Onkoloji · Tür: hastalık
Özet
Hodgkin dışı lenfomaların yaklaşık %30’unu oluşturur; öncül T veya B hücrelerinden köken alır (TDT pozitif, yüzey Ig yok). T hücreli tipte ön mediasten kitlesi onkolojik aciller doğurur: öksürük, nefes darlığı, göğüs ağrısı, hırıltı, siyanoz, venöz dolgunluk ve Mediastinal Kitle Basısı ve Vena Kava Süperior Sendromu (yüz, boyun ve üst ekstremite şişliği; T hücreli tipte %70) görülür. Plevral ve ilerlediğinde perikardiyal efüzyon, sık kemik iliği tutulumu olabilir. Ağır solunum yetmezliğinde plevral efüzyondan akım sitometri veya kemik iliği aspirasyonu ile hızlı tanı konur ya da 24-48 saat steroid sonrası tanısal işlem yapılır. Tedavi ALL protokolleriyledir.
Bölümlerdeki özetler
- Hodgkin dışı lenfomaların yaklaşık %30’u; öncül T veya B hücrelerinden köken alır (TDT pozitif, yüzey Ig yok). T hücreli tipte ön mediasten kitlesi onkolojik aciller yapar; ALL protokolleri ile tedavi edilir. (Hematoloji-Onkoloji › Lenfomalar Hodgkin Lenfoma; s.1728, s.1729)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- LBL tüm yaş gruplarında görülür; HDL’nin yaklaşık %30’udur (s.1728)
- Öncül T veya B hücrelerinden köken alır; TdT ve CD10, 19 (B) veya CD2, 5, 7 (T) belirteçleri taşır, yüzey immünglobulini yoktur (s.1728)
Epidemiyoloji
- LBL her yaşta görülür, BL ve YBBL’nin aksine yaşla artmaz (s.1728)
Etiyoloji ve patogenez
- Hem B hem T tipinde çok çeşitli mutasyonlar bulunur (s.1728)
Klinik bulgular ve seyir
- Öncül T hücreli tipte %70’te üst boyun ve ön mediasten nodları tutulur; yüz, boyun, üst ekstremitede şişlik, venöz dolgunluk, siyanoz: superior vena kava sendromu; öksürük, hırıltı, dispne, göğüs ağrısı eklenirse superior mediasten sendromu (s.1728)
- İlerlerse perikardiyal ve Plevral Efüzyon; kemik iliği ve MSS yayılımı oldukça sıktır (s.1728)
- Öncül B hücreli tipte hastalık sıklıkla lokalizedir: periferik nodlar, bademcik, böbrek veya kemik tutulumu (s.1728)
- Örnek olgu: 4,5 yaşında, taşipne, mediasten genişliği ve masif sağ Plevral Efüzyon, ESH 90, LDH 1250 U/L; efüzyondan akım sitometriyle T hücreli LBL tanısı, tru-cut gerekmedi (s.1730)