Eşanlamlılar: PV

Kategori: Dermatoloji / Büllöz Hastalıklar · Tür: hastalık

Özet

Desmoglein-3 (± desmoglein-1) karşıtı IgG otoantikorlarla akantoliz ve intraepidermal bül oluşan otoimmün büllöz hastalıktır; çocukta nadirdir ve ortalama başlangıç yaşı 12’dir. Çoğu hastada ilk bulgu gingiva, bukkal mukoza, dudak ve damaktaki oral erozyonlardır (aftöz lezyon gibi başlayabilir); şiddetli oral ağrı, İştahsızlık ve farinks-larinks tutulumunda ses kısıklığı görülür. Seboreik ve basınç bölgelerinde gevşek büller, kanayan krutlu erozyonlar oluşur, palmoplantar bölge korunur; Nikolsky ve Asboe-Hansen işaretleri pozitiftir. Tzanck testinde akantolitik hücreler, histolojide suprabazal akantoliz (mezar taşı sırası), DIF’te intraepidermal IgG birikimi (bal peteği görünümü) saptanır; tanıda klinik, Tzanck, histopatoloji, DIF (altın standart) ve Dsg3/Dsg1 için IIF veya ELISA kullanılır. Tedavide prednizolon ± azatioprin, dirençte rituksimab verilir. Aftöz Stomatit, Behçet hastalığı, büllöz Kontakt Dermatit, büllöz pemfigoid, Büllöz İmpetigo, dermatitis herpetiformis, eritema multiforme, Hailey-Hailey hastalığı, Liken Planus ve lineer IgA dermatozu ayırıcı tanıdadır.

Bölümlerdeki özetler

• Desmoglein-3 (± desmoglein-1) karşıtı IgG otoantikorlarla akantoliz ve intraepidermal bül oluşan otoimmün büllöz hastalıktır; çocukta nadirdir, ortalama başlangıç yaşı 12. Tedavide prednizolon ± azatioprin, dirençte rituksimab. (Dermatoloji › Çocukluk Çağının Vezikülobüllöz Hastalıkları; s.4497, s.4498)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Dsg3 ve bazen Dsg1’e karşı IgG otoantikorlarla gelişen akantolizis ve intraepidermal bül ile karakterize otoimmün büllöz hastalık (s.4497)
• Pemfigus: desmozomlara karşı IgG otoantikorların yol açtığı akantolizisle kronik büllöz hastalık grubu; 4 major tip: PV, pemfigus foliaceus, IgA pemfigus, Paraneoplastik Pemfigus (s.4495)
• 12 yaşından küçükte çocukluk çağı PV (ort. başlangıç 8-9 yaş), 13-18 yaşta juvenil PV (ort. 14-15 yaş) (s.4497)
• Kutanöz tip PV: Dsg1 ve Dsg3 antikorları olmasına rağmen mukozal lezyon olmayan tip (s.4497)

Epidemiyoloji

• Pemfigus grubunun en sık görülenidir; çocuklukta çok nadir (0.1-0.5 vaka/100.000/yıl) (s.4497)
• Her iki cinsiyette eşit, ortalama başlangıç yaşı 12; 10 yaş altı çok nadir, bildirilen en küçükler 3 ve 4 yaşında (s.4497)
• Pemfigusun tüm formları çocuklarda tanımlanmış; çocuklarda pemfigus herpetiformis, IgA pemfigus, Pemfigus Vejetans da bildirilmiştir (s.4495)
• Genetik duyarlılığın rolü vardır; penisilamin, kaptopril, enalapril, rifampisin ve tiyol içeren fenol/tanenler pemfigusu başlatabilir (s.4495)

Etiyoloji ve patogenez

• Çocuklarda ilaçla indüklenen PV: izotretinoin, enalapril, montelukast, karbamazepin, difteritetanoz aşıları ile ilişkili vaka raporları (s.4497)