Eşanlamlılar: Akut GVHH, GVHD, GVHH, Kronik GVHH
Kategori: Hematoloji · Tür: hastalık
Özet
Graft versus host hastalığı (GVHH), allojenik hematopoetik kök hücre naklinden sonra donör bağışıklık hücrelerinin (T lenfositler) alıcı hücrelerini yabancı tanıyıp hedef organ epitelinde hasar yapmasıyla gelişen çok sistemli bir hastalıktır. Akut GVHH nakil sonrası ilk 100 günde (3-6. hafta) görülür ve mortaliteden sorumlu en önemli komplikasyondur; kronik GVHH 100. günden sonra uzun süreli morbidite nedenidir. Akut formda ağrılı ve kaşıntılı makülopapüler döküntü, bulantı, kusma, karın ağrısı, ishal, kilo kaybı, hepatit ve Kolestaz görülür; gastrointestinal sistemde duodenumdan rektuma yaygın enterokolit, mukozal tahribat ve bağırsak duvarı kalınlaşması izlenir. Kronik formda ağız, karaciğer, akciğer, göz, eklem ve gastrointestinal sistemde sklerotik bulgular gelişir; uzarsa safra yolu azlığı ve Siroz oluşur. Klasik akut, geç başlangıçlı-kalıcı akut, klasik kronik ve Overlap Miyoziti klinik bulgularla ayrılır. Profilakside siklosporin A ve metotreksat, tedavide steroid kullanılır; yanıtsızlıkta kalsinörin inhibitörleri, mikofenolat, TNF alfa blokerleri ve fotoferez uygulanır.
Bölümlerdeki özetler
- Allojenik HKHT sonrası donör bağışıklık hücrelerinin alıcı hücrelerini yabancı tanıyıp hasar vermesiyle gelişen çok sistemli hastalık; akut GVHH mortaliteden sorumlu en önemli komplikasyon, kronik GVHH uzun süreli morbidite nedeni. Profilakside siklosporin A ve metotreksat, tedavide steroid; yanıtsızlıkta kalsinörin inhibitörleri, mikofenolat, TNF alfa blokerleri, fotoferez. (Hematoloji-Onkoloji › Hematopoietik Kök Hücre Transplantasyonu; s.1684)
- Verici immün sistemin alıcıya karşı reaksiyonu; akut ilk 100 günde (nakil sonrası 3-6. hafta), kronik 100. günden sonra. Uzarsa safra kanalı kaybı ve siroz. (Gastroenteroloji › Sistemik Hastalıklarda Karaciğer Tutulumu; s.3696)
- Kemik iliği nakli alıcılarında donör T lenfositlerinin hedef organ epitel hasarı; GİS’te mukozanın yaygın tahribi. (Radyoloji › Pediatrik Gastrointestinal Radyoloji; s.4635)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- GVHH, donörden nakledilen bağışıklık hücrelerinin (donör T lenfositleri) alıcı hücrelerini yabancı tanıyıp alıcı hedef organlarda seçilmiş epitel hasarı yapmasıyla oluşan, allojenik HKHT’nin (kemik iliği nakli) sık, multisistemik komplikasyonudur; GİS, cilt ve karaciğeri etkiler; akut form ilk 100 günde, kronik form 100. günden sonra gelişir (s.1684, s.3696, s.4634).
- Klasik olarak 100 gün sınırıyla akut ve kronik ayrılır, ancak belirtiler bu dönemlerin dışında da çıkabilir; klinik bulgular daha yol göstericidir (s.1684).
- Klasik akut GVHH: nakilden sonra 100 gün içinde akut özelliklerle; kronik GVHH’nin tanısal/ayırt edici özelliği yok (s.1684).
- Geç başlangıçlı-kalıcı akut GVHH: akut özelliklerle 100 günden sonra; kronik özellik yok (s.1684).
- Klasik kronik GVHH: herhangi zamanda, kronik GVHH’nin tanısal/ayırt edici özellikleri var, akut özellik yok (s.1684).
- Overlap sendromu: herhangi zamanda hem kronik hem akut özellikler (‘kronik zeminde akut’) (s.1684).
Epidemiyoloji
- Akut GVHH allojenik transplanta özgü mortaliteden sorumlu en önemli komplikasyondur (s.1684).
- Kronik GVHD KİT yapılanların %70’inde görülebilir (s.3696).