Eşanlamlılar: Çocukluk Çağı Liken Planusu, LP
Kategori: Dermatoloji · Tür: hastalık
Özet
Etiyolojisi bilinmeyen, mor, poligonal, kaşıntılı papüllerle karakterize papüler bir döküntüdür; mukoza ve tırnakları da tutabilir, çocuklarda nadirdir. Hepatit B aşısı ve viral enfeksiyonlarla ilişkilendirilmiştir. Düz, viyolase papüller el bileği, alt sırt ve boyunda bilateral simetrik yerleşir; Koebner fenomeni (%24-28), Blaschko çizgilerinde lineer lezyon (%8-30), bacak ekstansör yüzünde hipertrofik lezyon ve anüler plak (aktinik LP) görülebilir; çocuklarda Postinflamatuar Hiperpigmentasyon yoğundur. Tırnakta longitudinal çizgilenme ve çukurlaşma, saçlı deride tutulum (%9, skarlı alopesi yok) olabilir. Tanı kliniktir, gerekirse histopatoloji yapılır (bazal hücre dejenerasyonu, hiperkeratoz, hipergranüloz, pigment inkontinansı, eozinofilik kolloid cisimler; DIF’te tüylü fibrin). Tedavide topikal kortikosteroid ve antihistaminikler tercih edilir. Ayırıcı tanıda Guttat Psoriasis, Liken Striatus, liken simpleks kronikus, Darier hastalığı, likenoid ilaç döküntüsü ve granuloma annulare bulunur.
Bölümlerdeki özetler
- Mor, poligonal, kaşıntılı papüllerle karakterize, mukoza ve tırnakları da tutabilen, etiyolojisi bilinmeyen (hepatit B aşısı, viral enfeksiyonlarla ilişkilendirilmiş) papüler döküntü; çocuklarda nadirdir. Tanı kliniktir; tedavide topikal kortikosteroid ve antihistaminikler tercih edilir. (Dermatoloji › Çocukluk Çağının Papüloskuamöz Hastalıkları; s.4532, s.4533, s.4534, s.4535)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- 1869’da Erasmus Wilson tanımlamıştır; mor, poligonal, kaşıntılı papüllerle giden, mukoza ve tırnağı da tutabilen etiyolojisi bilinmeyen döküntü (s.4532)
- Ailesel LP çocukluk LP’sinin %1-2’sidir; erken başlangıç, daha yaygın tutulum ve mukozal tutulumla klasik formdan ayrılır (s.4532)
Epidemiyoloji
- Çocuklarda nadir; Orta Doğu’da sık bildirilir (bir çalışmada tüm LP vakalarının %7.5’i) (s.4532)
- En genç vaka 3 aylık, bildirilen en erken başlangıç 2 hafta; büyük serilerde ortalama başlangıç 7.1-8.4 yıl; bir çalışmada 5-9 yıl (s.4532)
- Cinsiyet çoğu çalışmada eşit veya hafif erkek baskınlığı; bir bildiride 2:1 erkek (s.4532)
- Ailesel OLP sıklığı %5.2 bulunmuştur (s.4532)
Etiyoloji ve patogenez
- Kesin etiyoloji bilinmez; ailesel LP ile HLA-B7, Arap çalışmasında HLA-DR1 ve DR10 ilişkisi; monozigotik ikizlerde görülür ancak çoğu çalışma genetik ilişkiyi kanıtlamamıştır (s.4532)
- Predispozan faktör saptanamamış; bir çalışmada %22’de üst solunum yolu enfeksiyonu veya viral ekzantem (s.4533)
- Hepatit B aşısı sonrası LP ilk kez 1990’da bildirilmiş (kronik GVHD benzeri otoimmün reaksiyon, HBV antijeni ile keratinosit çapraz reaktivitesi); herhangi bir doz sonrası günler-3 ay içinde; Kanwar ve De serisinde %15 aşı sonrası; KKK ve DBT-polio sonrası da bildirilmiştir (s.4533)