Eşanlamlılar: Hipopitüitarizm

Kategori: Pediatrik Endokrinoloji · Tür: hastalık

Özet

Hipofiz hormonlarının eksikliğidir; izole veya birlikte GH ve ACTH eksikliği hipoglisemiye yol açar. Orta hat defektleri (koanal atrezi, Dudak ve Damak Yarığı ve damak) veya mikropenisi olan hipoglisemili yenidoğanda şüphelenilmelidir; yenidoğanda Hipoglisemi, nistagmus ve Kolestaz birlikteliği de araştırma gerektirir, çünkü tiroid ve kortizol eksikliği kolestaza neden olur ve replasmanla hızla düzelir. Yenidoğan sonrası dönemde boy kısalığı ve İdiyopatik Ketotik Hipoglisemi görülür. Tanıda kritik örnekteki düşük kortizol/GH tek başına yeterli değildir, stimülasyon testi gerekir ve beyin MRG yapılır. Ayırıcı tanıda konjenital hiperinsülinizm vardır.

Bölümlerdeki özetler

• İzole veya birlikte GH ve ACTH eksikliği hipoglisemiye neden olur; orta hat defektleri veya mikrofallusu olan hipoglisemili yenidoğanda şüphelenilir. (Çocuk Acil › Çocuklarda Hipoglisemi; s.769, s.771)
• Yenidoğanda hipoglisemi, nistagmus ve kolestaz varlığında araştırılmalı; tiroid ve kortizol eksikliği kolestaz yapar, replasmanla hızla düzelir. (Gastroenteroloji › Sistemik Hastalıklarda Karaciğer Tutulumu; s.3697)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Etiyoloji ve patogenez

• İzole veya birlikte GH ve ACTH eksikliği Hipoglisemi yapar (s.769)

Klinik bulgular ve seyir

• Orta hat defektleri (koanal atrezi, yarık damak) veya mikrofallus/Mikropenis olan hipoglisemili yenidoğanda şüphelenilir; Hipoglisemi, nistagmus ve kolestaz varlığında hipopitüitarizm araştırılmalıdır (tiroid hormonları ve kortizol eksikliği kolestaza yol açabilir; sarılık genellikle indirekt, bazen hem direkt hem indirekt bilirübin artışına bağlı); yenidoğan sonrası kortizol ve GH eksikliğinde ketotik hipoglisemi; primer adrenal yetmezlikte elektrolit bozukluğu, kilo kaybı, kusma, hiperpigmentasyon, kuşkulu genitalya hipoglisemiden önce saptanır (s.769, s.3697).

Tanı

• Yenidoğanda açlığa ve glukagon stimülasyonuna yanıt geçici HI ile aynıdır (BOHB ve FFA baskılı); kritik örnekte düşük kortizol/GH tanı için yetersiz; stimülasyon testi, tanıda beyin MRG (s.769, s.771).

Tedavi

• Altta yatan hastalık tedavi edilir; tiroid ve adrenal hormon desteğiyle Kolestaz hızla düzelir (s.3697).

Semptomlar (0)

Bulgular (9)

Fizik muayene