Kategori: Nöroloji · Tür: hastalık
Özet
Germinal zonda hücre üretiminin azalması veya apopitozun artmasıyla gelişen ağır bir kortikal formasyon anomalisidir ve diğer anomalilerle birlikte olur. Primer Mikrosefali, düz kortikal yüzey ve 3 mm üzeri kortikal kalınlaşma görülür. Ayırıcı tanıda Mikrosefali ile Basit Giral Patern düşünülür.
Bölümlerdeki özetler
- Germinal zonda hücre üretiminin azalması veya apopitozun artmasıyla gelişen ağır kortikal formasyon anomalisi; diğer anomalilerle birlikte olur. (Radyoloji › Pedıatrık Nöroradyolojı Ve Baş-boyun Radyolojısı; s.4667)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Kortikal formasyon anomalileri (KFA) proliferasyon, migrasyon ve organizasyon basamaklarının genetik, enfeksiyöz veya iskemik nedenlerle bozulmasıyla oluşur; gelişme geriliği ve epilepsinin en önemli nedenlerindendir, MRG ile değerlendirilir (s.4667).
- Mikrolizensefali: düz kortikal yüzey ve kortikal kalınlaşma (>3 mm) ile karakterize, ağır form, diğer konjenital anomalilerle birlikte (s.4667).
- Gelişim basamağı: proliferasyon (azalmış: mikrolizensefali; artmış: Hemimegalensefali; anormal: Fokal Kortikal Displazi), migrasyon (olmaması: Klasik Lizensefali; aşırı: konjenital musküler distrofi; ektopik: heterotopi), organizasyon (polimikrogri, şizensefali) (s.4667).
Etiyoloji ve patogenez
- Serebral korteks germinal zonunda hücre üretiminin azalması veya apopitozun artması sonucu gelişir (s.4667).
Klinik bulgular ve seyir
- Hastalar mikrosefaliktir (s.4667).
Semptomlar (0)
Bulgular (3)
Fizik muayene
Görüntüleme