Kategori: Nöroloji · Tür: hastalık
Özet
Bir serebral hemisferin tamamında veya kısmında görülen displastik hamartomatöz aşırı büyümedir; proliferasyon, farklılaşma ve organizasyon bozukluğuna bağlıdır. Nadiren Tuberoskleroz, Hipomelanozis of Ito ve lineer nevüs sebase sendromuyla ilişkilidir. Görüntülemede etkilenen hemisferde ventrikülomegali, anormal girasyon, kortikal displazi (Polimikrogri, lizensefali veya Periventriküler Nodüler Heterotopi) ve beyaz cevher T2 sinyal anormalliği görülür; histolojide balon hücreler, düzensiz kortikal laminasyon ve subkortikal heterotopi bulunur. Hemihipertrofi eşlik edebilir. Epilepsi her hastada vardır ve çoğu ilaca dirençlidir; sıklıkla hemisferektomi gerekir.
Bölümlerdeki özetler
- Bir serebral hemisferin anormal genişlemesi; proliferasyon, farklılaşma ve organizasyon bozukluğu. Nadiren tüberoskleroz kompleksi, Hipomelanozis of Ito, lineer nevüs sebase sendromuyla ilişkilidir; epilepsi her hastada vardır, sıklıkla hemisferektomi gerekir. (Nöroloji › Santral Sinir Sistemi Gelişimsel Malformasyonları; s.3839)
- Bir hemisferin tamamında veya kısmında displastik hamartomatöz aşırı büyüme. (Radyoloji › Pedıatrık Nöroradyolojı Ve Baş-boyun Radyolojısı; s.4667)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Bir serebral hemisferin tamamında veya bir kısmında anormal genişleme (displastik hamartomatöz hafif veya aşırı büyüme, artmış proliferasyon); hücresel farklılaşma, proliferasyon ve organizasyon bozukluğuna bağlı vücudun tek taraflı aşırı büyümesiyle ilişkili (s.3839, s.4667).
Etiyoloji ve patogenez
- Çoğu sendromik değil; nadiren tüberoskleroz kompleksi, Hipomelanozis of Ito ve lineer nevüs sebaseus sendromu ile ilişkili olabilir (s.3839)
Klinik bulgular ve seyir
- Hepsinde Epilepsi eşlik eder; çoğunlukla hemisferektomi gibi ciddi cerrahi gerekir, az sayıda olgu medikal tedaviye yanıt verir (s.3839)
Tanı
- Hemisfer büyümesi, anormal girasyon, ventrikülomegali (etkilenen hemisferde lateral ventrikül karakteristik olarak belirgin geniş), beyaz cevherde anormal T2 sinyali/sinyal değişiklikleri; korteks normal veya displastik (polimikrogrik, lizensefalik, heterotopik); histolojide düzensiz kortikal laminasyon, subkortikal heterotopi ve balon nöronlar; karşı hemisfer normal veya hafif displazi/heterotopili (s.3839, s.4667–4668).
Semptomlar (0)
Bulgular (9)
Fizik muayene