Eşanlamlılar: FKD
Kategori: Nöroloji · Tür: hastalık
Özet
Korteksin lokal alanında kortikal laminasyon bozukluğu ve anormal glial hücre ile dismorfik nöronlarla giden malformasyondur; gelişme geriliği ve İlaca Dirençli Epilepsi nedenidir. ILAE’ye göre tip I, II ve III olarak sınıflanır; tip II’de sitomegalik dismorfik nöronlar, IIb’de balon hücreler bulunur. MR’da gri-beyaz cevher ayrımının kaybı, fokal kortikal kalınlaşma, tabanı pial yüzeye ucu beyaz cevhere bakan huni şekilli T2 hiperintens lezyon ve ventriküle uzanan transmantle işareti görülür. Sıklıkla Epilepsi cerrahisi gerekir.
Bölümlerdeki özetler
- Kortikal laminasyon bozukluğu ve dismorfik hücrelerle giden, ilaca dirençli epilepsi nedeni olan malformasyon; ILAE tip I, II, III olarak sınıflanır, sıklıkla epilepsi cerrahisi gerekir. (Nöroloji › Santral Sinir Sistemi Gelişimsel Malformasyonları; s.3839, s.3840)
- Korteksin lokal alanında anormal glial hücre ve nöronlar; gelişme geriliği ve epilepsi nedeni. (Radyoloji › Pedıatrık Nöroradyolojı Ve Baş-boyun Radyolojısı; s.4667)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Serebral kortekste lokalize bir alanda anormal glial hücre ve nöronların bulunduğu heterojen hastalık grubu (anormal proliferasyon); tüberoskleroz kortikal tüberlerini andıran; makroskopik olarak normalden geniş giruslar ve gri-beyaz bileşkede sinyal değişikliği; tıbbi olarak dirençli Epilepsi ile yüksek oranda ilişkili, sıklıkla epilepsi cerrahisi gerekir (s.3839, s.4667); ILAE sınıflaması: Tip I (anormal ışınsal/yüzeysel göç; hafif-küçük dismorfik hücreler, hipertrofik piramidal nöronlar); Tip II (bozulmuş laminasyon, sitomegalik dismorfik nöron ve balon hücre; IIa yalnız sitomegalik dismorfik nöron, IIb balon hücre); Tip III ek beyin lezyonu ile: IIIa hipokampal skleroz, IIIb tümör, IIIc vasküler malformasyon, IIId erken yaşta edinilmiş lezyon (gliozis vb.) (s.3840).
Tanı
- Mikroskopi: anormal kortikal laminasyon, dismorfik hücreler (sitomegalik dismorfik nöron, balon hücre), anormal hücresel polarite (s.3840)
- MRG T2’de huni şekilli hafif hiperintens lezyonlar (taban pial yüzeye, uç beyaz cevhere); lineer/kurvilineer/radial T2A sinyal artışı subkortikal alandan lateral ventriküle uzanır (“transmantle sign”); fokal kortikal kalınlaşma, anormal geniş girus ve derin sulkus; 3 tesla ile giderek daha çok saptanır; tip I çok ince anatomik değişiklik nedeniyle zor görülür (s.3840, s.4667).
Semptomlar (0)
Bulgular (8)
Görüntüleme