Eşanlamlılar: En Coup de Sabre, Generalize Morfea, Lineer Skleroderma, Morfea, Pansklerotik Morfea
Kategori: Romatoloji · Tür: hastalık
Özet
Cilt ve alt dokularda sınırlı kalan, iç organ tutulumu neredeyse hiç olmayan Skleroderma formudur; ortalama başlangıç 6,4-8,7 yaşta olup kızlarda sıktır. Genetik yatkınlık, otoimmünite ve çevresel tetikleyicilerle gelişir; alt tipleri sınırlı, lineer, generalize, pansklerotik ve miks morfeadır. Erken evrede eritematöz mor inflamatuar plak, sonra ortası beyaz-sarı, kenarı eritemli mumsu cilt sertleşmesi (endurasyon) ve pigmentasyon değişikliği görülür; lineer tipte kas ve kemik tutulabilir, eklem kontraktürü, ekstremite atrofisi ve uzunluk farkı, yüz hemiatrofisi (Parry Romberg) olabilir. Baş lezyonlarında baş ağrısı, fokal nöbet, kraniyal sinir felci, Rasmussen ensefaliti; oküler tutulumda diplopi, üveit, pitozis, Konjenital Glokom görülür; pansklerotik tipte Çocukluk Çağı Pulmoner Fibrozisi gelişebilir. Özgül test yoktur, tanı klinik bulgularla konur ve rutin laboratuvar genellikle normaldir; romatoid faktör (%25-40), ANA (%25-75), antihiston antikor pozitifliği olabilir. İlk seçenek tedavi metotreksat ve glukokortikoiddir. Ayırıcı tanıda eozinofilik fasiit, JİA, liken sklerozus, Liken Striatus, lipodermatoskleroz, mikozis fungoides, Kapiller Malformasyon ve progeria yer alır.
Bölümlerdeki özetler
- Cilt ve alt dokularda sınırlı kalan, iç organ tutulumu neredeyse hiç olmayan skleroderma formudur (ortalama başlangıç 6,4-8,7 yaş, kızlarda sık). Genetik yatkınlık, otoimmünite ve çevresel tetikleyicilerle gelişir; alt tipleri sınırlı, lineer, generalize, pansklerotik ve miks morfeadır. İlk seçenek tedavi metotreksat ve glukokortikoiddir. (Romatoloji › Jüvenil Skleroderma; s.3497, s.3500, s.3501, s.3502)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Lokalize skleroderma (morfea) cilt ve deri altını tutar, iç organ tutulumu neredeyse hiç beklenmez; şekil ve fonksiyon bozuklukları ön plandadır (s.3497)
- Sınırlı morfea: yüzeyel (epidermis+dermis; oval/yuvarlak endurasyon, sıklıkla pigment değişikliği, mor-kırmızı halo; tek/çok lezyon) ve derin (ek olarak subkütan doku, fasya, bazen kas) olarak ikiye ayrılır (s.3501)
- Lineer Skleroderma: gövde veya ekstremitede dermis, subkütan, kas ve kemiği tutabilen lineer endürasyon; yüz/saçlı derideki lineer lezyonlar en coup de sabre (s.3501)
- Generalize morfea: izole plaklarla (≥4 ve >3 cm) başlayıp birleşen, 7 anatomik bölgeden (baş-boyun, sağ kol, sol kol, sağ bacak, sol bacak, gövde ön, gövde arka) en az 2’sini tutan tip (s.3501)
- Pansklerotik morfea: cilt, subkütan, kas ve kemiğin ekstremite, gövde, saçlı deri ve yüzde çepeçevre tutulumu; nadir ama çok şiddetli, ciddi ekstremite deformiteleri, iç organ tutulumu olmadan; miks morfea: iki veya daha fazla alt tipin birlikteliği (s.3501)
Epidemiyoloji
- Yıllık insidans 100 binde 0,34-2,7; ortalama başlangıç yaşı 6,4-8,7; kızlarda daha sık; beyaz ırkta daha fazla (%73-82) (s.3500)
Etiyoloji ve patogenez
- Genetik yatkınlık, otoimmünite ve çevre ile lokal inflamasyon, kollajen artışı ve birikimi; HLA sınıf 2 DRB1 ekspresyonu artmış (s.3500)
- Hastaların %17-26’sında eşlik eden başka otoimmün hastalık, %11-24’ünde ailede otoimmün hastalık; ailede vitiligo, sedef, SLE, inflamatuar artrit sıklığı artmış (s.3500)
- Çevresel tetikleyiciler: travma, kas içi enjeksiyon, ilaç, radyasyon, hamilelik, enfeksiyon; mepivakain, pentazosin, aşılar, B12 veya K vitamini, alüminyum adsorbe alerjen özütleri sonrası lezyon bildirilmiş; bisoprolol, bleomisin, bromokriptin, karbidopa, D-penisilamin, ergot, TNF inhibitörleri LS benzeri lezyonlarla ilişkili; radyoterapi sonrası IL-4, IL-5, TGF-β indüksiyonuyla (s.3500)