Eşanlamlılar: Pulmoner Fibrozis

Kategori: Pediatrik Göğüs Hastalıkları · Tür: hastalık

Özet

Sürfaktan metabolizma bozuklukları, Bronşiyolitis Obliterans, hipersensitivite pnömonisi, COPA/SAVI ve sistemik hastalıklar gibi chILD formlarında seyrek gelişen çok nadir bir durumdur; histoloji erişkinin aksine hücresel NSİP modelindedir. Nefes darlığı, egzersiz intoleransı, öksürük, küçük çocuklarda İştahsızlık ve şiddetli hastalık göstergesi olarak kilo alamama görülür; muayenede takipne, çekilme, krepitan ral, şiddetli olguda siyanoz, çomak parmak, hipoksemi ve hiperkapni saptanır, sistemik tutulumda Lenfadenopati, artrit ve hepatosplenomegali eşlik eder. Solunum fonksiyonları restriktiftir (TLC azalması, DLCO düşük); grafide interstisyel infiltrat, BT’de erken dönemde yaygın buzlu cam ve retiküler opasite, ilerleyen dönemde subplevral kistik değişiklikler görülür. Tanı ölçütü yoktur; grafi, SFT, ekokardiyografi (pulmoner hipertansiyon için), BAL, BT, genetik ve gerekirse VATS biyopsisi kullanılır. Tedavide kortikosteroid, hidroksiklorokin, immünsüpresifler ve azitromisin verilir; erişkine göre tedaviye daha duyarlıdır. Ayırıcı tanıda erişkin tip idiyopatik pulmoner fibrozis vardır.

Bölümlerdeki özetler

• Sürfaktan metabolizma bozuklukları, bronşiyolitis obliterans, hipersensitivite pnömonisi, COPA/SAVI ve sistemik hastalıklar gibi chILD formlarında seyrek gelişen çok nadir durum; histoloji erişkinin aksine hücresel NSİP modelindedir. Tedavide kortikosteroid, hidroksiklorokin, immünsüpresifler ve azitromisin kullanılır; erişkine göre tedaviye daha duyarlıdır. (Göğüs Hastalıkları › Pulmoner Fibrozis Epıdemıyolojı; s.2929, s.2930, s.2931, s.2932)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Çocukluk çağı pulmoner fibrozisi, çocukluk çağı interstisyel akciğer hastalıklarının (chILD) belirli formlarında seyrek tanımlanan çok nadir bir durumdur; tanı ölçütü yoktur (s.2929, 2932).
• Radyolojik ve histolojik olarak erişkin NSİP’e benzer; erişkin tip PF özellikleri çocuk lezyonlarını kesin tanımlamada kısmen başarısızdır (s.2929).
• Histoloji ‘hücresel NSİP’ olarak da adlandırılır; altta yatan chILD’a bağlı PAP, DİP ve folliküler bronşiolit eşlik edebilir (s.2929, 2930).
• Erişkinin en sık ve en ağır formu İPF’tir; genellikle OİP ve NSİP zemininde tanı alır. OİP: YÇBT’de subplevral alt lob dağılımlı bal peteği ve traksiyonel bronşektazi; histolojide mimari bozulma, subplevral/paraseptal fibrozis, AEH2 hiperplazisi, ESM birikimli fibroblastik odaklar. NSİP: YÇBT’de gradyansız buzlu cam ve retiküler opasite, traksiyon bronşektazisi yalnız ilerlemiş fibrotik hastalıkta; biyopside mimari bozulma yok, alveoler duvar kalınlaşması, inflamatuvar hücre, hafif fibroblastik aktivasyon ve kollajen birikimi (s.2929).
• Tablo 1 (çocuk / erişkin PF): parankim mimarisinde bozulma + / +++; hücreden zengin infiltrasyon +++ / +; ESM birikimi + / +++; fibroblastik odak +/- / +++; bal peteği +/- / +++; histolojik model NSİP baskın (PAP, DİP, folliküler bronşiolit eşlik edebilir) / OİP baskın (s.2930).

Epidemiyoloji

• chILD’ın milyonda 1-4 gibi çok düşük insidansı içinde seyrek; gerçek insidans/prevalans bilinmez; tanı ölçütü olmaması ve genetik testlerle biyopsinin az tercih edilmesi sıklığı hesaplamayı zorlaştırır (s.2929).
• Rice ve ark. 211 chILD biyopsisinde: 2 yaş altı 93 hastanın %2’sinde, 2-18 yaş 118 hastanın %7’sinde fibrozis; başka çalışmada 99 chILD hastasının yalnız birinde fibrozis (s.2929).

Etiyoloji ve patogenez

• Hücresel düzeyde AEH2, fibroblastlar ve alveoler makrofajlar sorumludur; viral enfeksiyon, tütün, mesleki maruziyet, otoinflamatuvar bozukluk ile tekrarlayan parankim hasarı bazal membranın uzun süreli soyulmasına, AEH-mezenkimal hücre etkileşiminde değişime, sitokin/büyüme faktörü dengesizliğine yol açar; AEH2’de endoplazmik retikulum stresi hücre ölümüne veya yeniden programlamaya neden olabilir; tip 1 makrofajlar alveoler boşluğa doğru aktive olur (s.2929, 2930).
• Fibroblastlar aktive olup alveoler epitelde çoğalır ve miyofibroblastik farklılaşır; epitelyal yeniden programlama epitel-mezenkimal geçişe yol açabilir; lokal vasküler sızıntı, fibrin pıhtısı, intravasküler pıhtılaşma ve mikrovasküler bozukluk; ESM birikimi ve alveoler kollaps; erişkinde nedenden bağımsız ‘progresif fibrozis’ süreci (s.2930).