Eşanlamlılar: Nevus Flammeus, Nevüs Flammeus, Porto Şarabı Lekesi, Porto-şarabı Lekesi, Port Wine Lekesi, Port-Wine Lekesi, Şarap Lekesi

Kategori: Dermatoloji · Tür: hastalık

Özet

Doğumda bulunan, kapiller dilatasyonla giden yavaş akımlı dermal vasküler malformasyondur; genellikle tek taraflı ve segmentaldir, orta hattı geçmez, bebekle birlikte büyür. Yüzeyel form (somon lekesi; ense, glabella, burun, üst dudak, üst göz kapağı; infantların %30-40’ı) çoğunlukla kendiliğinden geçer; derin form (port şarabı lekesi) basmakla solmayan pembe, koyu kırmızı veya morumsu, kalıcı bir lekedir (%80 baş-boyun), ilk yıl rengi açılır, sonra koyulaşır, kalınlaşır ve ileri yaşta nodüler hale gelir, Piyojenik Granülom benzeri lezyonlar, makrodudak ve diş eti kanaması (epulis) görülebilir. Trigeminal oftalmik dağılımlı veya alın ve üst dudağı tutan lezyonda Sturge-Weber araştırılmalıdır; üst göz kapağı tutulumunda etkilenen gözde Konjenital Glokom gelişebilir. Klippel-Trenaunay-Weber sendromuyla ilişkilidir; orta hat lezyonlarında spinal disrafizm (gamze, sinüs, Hipertrikoz, Lipom) düşünülür. Erken pulsed dye lazer yararlıdır.

Bölümlerdeki özetler

• Dermal kapiller malformasyon; tek taraflı/segmental, orta hattı geçmez, bebekle birlikte büyür ve koyulaşır. Trigeminal oftalmik dağılımlıda Sturge-Weber araştırılmalıdır. (Yenidoğan › Yenidoğanın Değerlendirilmesi Ve Fizik Muayenesi; s.1001)
• Yüzde basmakla solmayan, kalıcı pembe-kırmızı leke; lazerle tedavi edilebilir. Alın ve üst dudağı tutuyorsa Sturge-Weber düşünülür. (Yenidoğan › Yenidoğan Bebeğin Bakım Ve İzlemi Doğum Odasında Yenıdoğanın; s.1022)
• Kapiller genişlemeyle karakterize, genellikle segmental vasküler malformasyon; erken pulse dye lazer yararlı. (Hematoloji-Onkoloji › Benıgn Vasküler Tümörler-vasküler Malformasyonlar; s.1814)
• Kapiller dilatasyonla giden, doğumda bulunan yavaş akımlı vasküler malformasyon; yüzeyel form (somon lekesi) çoğunlukla kendiliğinden geçer, derin form (porto şarabı lekesi) kalıcıdır ve pulsed dye lazerle tedavi edilir. (Dermatoloji › Çocukluk Çağının Vasküler Tümör Ve Malformasyonları; s.4548, s.4549)
• Kırmızı-pembe deri lezyonu; ilk yıl rengi açılır, sonra koyulaşıp kalınlaşır ve nodüler olur; Sturge-Weber ve Klippel-Trenaunay-Weber sendromunda; etkilenen gözde glokom gelişebilir. (Göz Hastalıkları › Oküler Adneksler, Kapak Ve Lakrımal Sıstem Hastalıkları; s.4914)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Dermal kapillerlerdeki malformasyon porto-şarabı leke/nevüs flammeus; vaskülogenez hatasına bağlı, doğumda vardır; yavaş akımlı vasküler malformasyon; yüzde basmakla solmayan, zamanla geçmeyen pembe-kırmızı leke (s.1000–1001, s.1022, s.4548)
• Yüzeyel form somon lekesi (melek öpücüğü/leylek ısırığı); derin form porto şarabı lekesi (PWS) (s.1022, s.4548–4549)
• Porto şarabı lekesi (nevus flammeus): kırmızı/pembe deri lezyonu; ilk yıl rengi açılır, sonra koyulaşma, kalınlaşma ve nodüler yapı; Sturge-Weber ve Klippel-Trenaunay-Weber sendromlarında görülür (s.4914)

Epidemiyoloji

• Malformasyonlar arasında sıklık sırası kapiller > venöz > arteriyovenöz; somon lekesi infantlarda %30-40 ile en sık vasküler lezyonlardan (s.4548–4549)
• PWS %80’e varan oranda baş-boyunda; fasiyal lezyonların yarısı trigeminal sinirin bir duysal alanıyla sınırlı (s.4549)

Klinik bulgular ve seyir