Eşanlamlılar: LCP, Perthes Hastalığı

Kategori: Ortopedi · Tür: hastalık

Özet

Femur başı epifizinin, nedeni bilinmeyen (idiyopatik) avasküler nekrozudur; lokalize iskemiye bağlıdır ve subklinik koagülopati önemli neden olarak düşünülür. 4-12 yaşta, özellikle 4-8 yaşta görülür, erkeklerde 4-5 kat sıktır; %10-15 bilateraldir. Sinsi başlar; ilk bulgu ağrısız, koşarken belirginleşen topallama olabilir, sonra kasık, uyluk veya yansıyan diz ağrısı (obturator sinir) eklenir. Muayenede ağrılı abdüksiyon ve iç rotasyon kısıtlılığı, Trendelenburg yürüyüşü, uyluk/kuadriseps atrofisi ve bacak boyu farkı saptanır. Direkt grafide (AP ve kurbağa pozisyonu) dört evre izlenir: başlangıç, fragmantasyon, reossifikasyon ve sonuç; düzleşme, skleroz, subkondral kırık (hilal bulgusu), koksa magna görülür. Erken evrede MRG ve sintigrafi tanı koydurur, US’de eklem efüzyonu tek bulgu olabilir. Tedavi ağırlık vermeme, abdüksiyon ortezi, gerekirse örtünmeyi artıran cerrahidir. Prognozu başlangıç yaşı ve femur başı çökmesi belirler. Ayırıcı tanıda epifizer displazi, Meyer displazisi, Hipotiroidi, Lösemi, Lenfoma, Orak Hücreli Anemi, Talasemi ve sekonder avasküler nekroz yer alır.

Bölümlerdeki özetler

• Femur başı epifizinde lokalize iskemiye bağlı gelişen sendrom; 4-12 yaşta, erkeklerde 4-5 kat sık. Subklinik koagülopati önemli neden olarak düşünülür. Tedavi semptomatik veya örtünmeyi artıran cerrahidir. (Ergen Sağlığı › Ortopedık Sorunlar Epıdemıyolojı; s.470)
• Femur epifizinin nedeni bilinmeyen avasküler nekrozu; 4-8 yaş, erkeklerde sık, sinsi başlar, %90 tek taraflı. (Çocuk Acil › Aksayan Çocuk; s.821)
• 4-10 yaşta, erkeklerde daha sık, yavaş ve sessiz başlayan progresif kalça hastalığıdır; belirgin ağrı olmaksızın özellikle koşarken artan topallama ile gelir. (Romatoloji › Romatolojik Muayene; s.3420)
• Femur başının idiopatik avasküler nekrozu; 4-8 yaş, erkeklerde 4-5 kat sık, %10-15 bilateral. Tedavi ağırlık vermeme, abdüksiyon ortezi, gerekirse cerrahi. (Romatoloji › İnflamatuar Olmayan Ağrı Sendromları; s.3612)
• Proksimal femoral epifizin idiyopatik avasküler nekrozu; 5-8 yaş erkeklerde; genellikle tek taraflı. (Radyoloji › Pediatrik Kas İskelet Sistemi Radyolojisi; s.4704)
• Femur başı epifizinin idiyopatik aseptik nekrozudur; 4-8 yaşta, erkeklerde sık, %10-12 bilateral. Prognozu başlangıç yaşı ve femur başı çökmesi belirler. (Ortopedi › Kalça Sorunları Gelişimsel Kalça Displazisi; s.5138, s.5139)

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama

• Femur başı epifizinin idiyopatik avasküler nekrozu: lokalize iskemi, ossifikasyon merkezi büyümesinde durma ve skleroz; deformite ve sekonder osteoartrite yol açabilir (s.470, s.821, s.3612, s.4704, s.5138)
• Dört evre: sinovit (nekroz), parçalanma, yeniden kemikleşme (reossifikasyon), iyileşme (remodelasyon); her evre aylarca sürebilir, iyileşme yıllar alabilir (s.5138)

Epidemiyoloji

• Erkeklerde kızlardan 4-5 kat sık; tipik yaş 4-8 (4-12 de bildirilmiş; 18 ay-iskelet matürasyonu arası), en sık ~5 yaş; %10-15 bilateral (iki kalçada farklı evre, genelde aynı anda başlamaz), %90 tek taraflı; sıklık yaklaşık 1/1200; risk: aile öyküsü, düşük doğum ağırlığı, sigara maruziyeti (s.470, s.817, s.821, s.3420, s.3612, s.4704, s.5138)

Etiyoloji ve patogenez

• Kesin etiyoloji bilinmez; subklinik koagülopati en önemli neden olarak düşünülür (kanıtlanmamış); olası mekanizmalar: aşırı hareketli çocuklarda kalça travması/mikrotravma, travmaya bağlı epifiz hasarı, metafizyel yaralanmayla pıhtı, koagülasyon-liz bozuklukları (protein C, S), hiperkoagulabilite, venöz tromboz, femur başında artmış venöz basınç, tromboza sekonder nekroz; düşük doğum ağırlığı, anormal geliş, genetik yatkınlık, aile öyküsü, düşük sosyoekonomik durum, pasif sigara ile ilişkili; femur başı AVN steroid, travma/kırık, hemoglobinopati, depo hastalıkları, SLE’ye sekonder de olabilir (s.470, s.3612, s.5138)