Kraniyofaringiom

“Kraniyofaringiom (WHO grade I) tüm çocukluk çağı tümörlerinin %7-10’unu oluşturan yaygın görülen çocukluk çağı tümörüdür.” (Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler, Bölüm 524)

Histoloji ve genetik

• İki alt tip: “Adenomatöz ve papiller olmak üzere iki histolojik alt tipi tanımlanmıştır. Her birinin köken aldığı bölge özel olup, farklı genetik değişiklikler vardır.”
• [!tip] TUS ipucu — yaşa göre mutasyon “BRAF V600E mutasyonları erişkinlerde yaygın görülen papiller kraniyofaringiomda bulunurken, CTNNB1 mutasyonları çocuklarda** yaygın görülen adenomatöz kraniyofaringiomda saptanmıştır.”**

Klinik bulgular

💡 TUS ipucu — üç bulgu üçlüsü“Kraniyofaringiomlu çocuklarda endokrinolojik sorunlar (Büyüme Geriliği ve Kızlarda Gecikmiş Pubertenin Değerlendirilmesi) ve görme değişiklikleri (görme keskinliğinde azalma, görme alanı bozuklukları) görülebilir.”

• “Bu tümörler suprasellar bölgede görülür, genellikle büyük, heterojen olup hem solid hem de kistik bileşenler içerir.”
• “Bu bulgu yapılarını içine alarak veya beyin parankimine yapışarak minimal invazivdir.”

Tanı

• “BT kalsifikasyonları, MRG ise orta yoğunlukta sıvı içeren kistik yapıları olan solid tümörü gösterir (Şekil 524.12).”
• Şekil 524.12: “internal kalsifikasyon içeren çoğunlukla solid olup sellar-suprasellar yerleşen kitle”; ikinci hastada “kistik suprasellar yerleşimli kitle vardır, kistin içinde T1 hiperintensite, kontrast sonrası ince çerçeve tutulum”

Tedavi ve prognoz

📝 Klinik bilgi — yalnızca eğitim amaçlı“Primer tedavi yaklaşımı cerrahidir, tam rezeksiyon küratiftir.”“Büyük, kompleks tümörlerde cerrahi ve radyoterapinin yeri tartışmalıdır.”“Önemli morbidite (panHipopitüitarizm, büyüme geriliği, Görme Bozuklukları) tümörün yerleşim bölgesi nedeniyle uygulanan tedaviye bağlıdır.”“Kraniyofaringiomda kemoterapinin yeri yoktur.”

Ayırıcı Tanı

• Germ Hücreli ve Epifiz Bölgesi Tümörleri — suprasellar yerleşim ortak; β-hCG/AFP pozitifliği ayırt ettirir
• Astrositom — optik yol gliomu suprasellar bölgede; kalsifikasyon beklenmez
• Hipopitüitarizm · Santral Diyabetes İnsipidus — tümör bulunmadan endokrin bulgu

Bağlantılar