Astrositom

“Astrositomlar, çocukluk çağı SSS tümörlerinin yaklaşık %40’ını oluşturan heterojen bir gruptur. Bu tümörler SSS boyunca görülürler.” (Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler, Bölüm 524)

Düşük dereceli astrositomlar (DDA)

“Düşük dereceli (gradeli) astrositomlar (DDA), sessiz klinik gidişle karakterize olup çocukluk çağı astrositomlarının en baskın görülen alt grubudur.”

Pilositik astrositom (PA)

💡 TUS ipucu — en sık çocukluk astrositomu“Pilositik astrositomlar (PA) çocuklarda en sık görülen astrositomlardır ve tüm beyin tümörlerinin yaklaşık %20’sini oluştururlar.”“PA, WHO sınıflamasında klinikopatolojik özelliklere bakıldığında grade 1 tümör olarak sınıflandırılır.”“PA, SSS’nin herhangi bir yerinde görülebilmesine rağmen klasik tutulum yeri serebellum ve optik yoldur (Şekil 524.4).”

• “PA’nın klasik ancak kendine has olmayan nöroradyolojik bulgusu kistik bir kitlenin duvarında kontrast tutan nodülün varlığıdır.”
• “Mikroskobik bulguları kompakt fibriler doku demetlerinin aralarına serpiştirilmiş gevşek mikrokistik, süngerimsi alanlardan oluşan bifazik görünümü içerir.”
• [!tip] TUS ipucu — Rosenthal fibrileri “Düşük mitotik potansiyele sahip Rosenthal fibrilerinin (kompakt alanlarda oluşan yoğun glial filaman kütleleri) varlığı tanıya koymaya yardımcıdır.”
• “Bu tümörlerin küçük bir kısmı, özellikle optik yol bölgesinde olanlar leptomeningeal yayılım gösterebilir ve seyrek olarak daha yüksek dereceli agresif tipe dönüşebilir.”
• “Optik sinir ve kiazmal bölgede yerleşen PA, nörofibromatozis tip 1 hastalarında nispeten sık görülen bir bulgudur (%15 insidans).”
• [!tip] TUS ipucu — BRAF ve MAPK “PA, BRAF füzyonu veya çoğalmasının, daha az sıklıkla BRAF mutasyonu (V600E) şeklinde MAPK yolunun aktivasyonuna sahiptir.”
• “Çocukluk yaş grubunda PA’ya benzer klinikopatolojik özelliklere sahip diğer düşük dereceli tümörler pleomorfik ksantoastrositom, pilomiksoid astrositom ve subependimal dev hücreli astrositom sayılabilir.”

Diffüz astrositom (DA)

• “Diffüz astrositom (DA), tümör hücrelerinin normal nöral dokuda yaygın infiltrasyonu ile karakterize olup, ikinci en sık görülen astrositomdur.”
• “Diffüz astrositom beyin tümörlerinin %15’ini oluşturur, çocuklarda en sık fibriler tip görülür.”
• “Bu düşük dereceli tümörler histolojik olarak birkaç mitotik figür, nükleer pleomorfizm ve mikrokistlerle birlikte daha fazla hücresellik gösterir.”
• “Bunlar SSS’nin herhangi bir yerinde olabileceği gibi supratentoryal bölgeyi daha sık tutar (Şekil 524.5).”
• [!tip] TUS ipucu — MRG bulgusu “Karakteristik MRG bulgusu kontrast madde infüzyonunun ardından tutulum olmamasıdır.”