| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom |
| ad-tr | Santral diyabetes insipidus |
| ad-en | Central diabetes insipidus |
| tus-onceligi | çok yüksek |
| guncelleme | 2026-10-06 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 25 Endokrin Sistem |
Bölüm 574 (Nelson - Bölüm 25 Endokrin Sistem). Böbrek kaynaklı form için bkz. Nefrojenik Diyabetes İnsipidus.
💡 Geri besleme döngüsüHİPEROZMOLALİTE, HİPOVOLEMİ ve HİPOTANSİYON sırasıyla OSMOSENSÖRLER, BAROSENSÖRLER ve HACİM SENSÖRLERİ tarafından algılanır. Her biri VAZOPRESSİN (VP) SALGILANMASINI ve SUSAMAYI UYARIR.VP BÖBREKTE SU GERİ EMİLİMİNİ ARTTIRIR (ANTİDİÜREZ). SUSUZLUK HİSSİ, SU ALIMINI ARTTIRIR. Bu ikili negatif geri besleme döngüsü ile hiperozmolalite ya da hipotansiyon/hipovolemi normale getirilir. EK OLARAK BULANTI, HİPOGLİSEMİ ve AĞRI DA VP SALGILANMASINI ARTTIRIR.
💡 Atriyal natriüretik peptitSU ve TUZ DENGESİ ÜZERİNE ARALARINDA NATRİÜREZİN UYARILMASI, SODYUM EMİLİMİNİN İNHİBE EDİLMESİ ve VAZOPRESSİN SALGILANMASININ İNHİBE EDİLMESİ ÖNEMLİ ETKİLERİ VARDIR.ATRİYAL NATRİÜRETİK PEPTİT ENDOLYAL HÜCRELER İLE VASKÜLER DÜZ KASTA EKSPRESE EDİLİR ve BURADA ARTERYEL DÜZ KASIN KASIN GEVŞEMESİNİ DÜZENLER.
| Konu | Ayrıntı |
|---|---|
| > [!tip] Eşik | Çocuklarda patolojik poliüri veya polidipsinin (>2 L/m²/24 SAAT) nedenini belirlemek zor olabilir |
| Süt çocuğu | HUZURSUZLUK, ARALIKLI ATEŞ, GELİŞİM GERİLİĞİ İLE BAŞVURABİLİRLER |
| > [!tip] Anamnez | DI’den şüphelenilen hastalarda GÜNLÜK SIVI ALIMI İLE ÇIKARIMININ ÖLÇÜLDÜĞÜ ve İŞEME MODELİNİN, NOKTÜRİ ve PRİMER veya SEKONDER ENÜREZİS, BELİRLENDİĞİ ÖZENLİ BİR HİKÂYE ALINMALIDIR |
| Fizik muayene | Eksiksiz bir fizik muayenede hastanın hidrasyon durumu belirlenmeli, GÖRME ve SANTRAL SİNİR SİSTEMİ İŞLEV BOZUKLUKLARININ YANI SIRA DİĞER HİPOFİZ HORMON EKSİKLİKLERİ BELİRTİLERİ ARANMALIDIR |
| > [!tip] Laboratuvar — temel kural | SERUM OZMOLALİTESİ >300 mOsm/kg ve İDRAR OZMOLALİTESİ <300 mOsm/kg İSE DI TANISI KONULUR |
| > [!tip] Dışlayan değerler | SERUM OZMOLALİTESİ <270 mOsm veya İDRAR OZMOLALİTESİ >600 mOsm/kg OLDUĞUNDA DI PEK OLASI DEĞİLDİR |
| > [!warning] Ara değerler | HASTANIN SERUM OZMOLALİTESİ <300 mOsm/kg (<270 mOsm/kg) ve PATOLOJİK POLİÜRİ İLE POLİDİPSİSİ VARSA DI TANISINI KOYMAK ve DİĞER SANTRAL NEDENLERİ NEFROJENİK NEDENLERDEN AYIRT ETMEK İÇİN SU KISITLAMA TESTİ YAPILIR |
⚠️ Postoperatif üç evreli yanıt (ÇOK ÖNEMLİ)1. EVRE: 12-48 SAAT SÜREN GEÇİCİ Dİ.2. EVRE: 10 GÜN SÜREN İKİNCİ EVRE SANTRAL UYGUNSUZ ANTİDİÜRETİK HORMON SALGILANMASI (UAHSS) SENDROMUDUR.3. EVRE: KALICI Dİ GELİŞEBİLEN ÜÇÜNCÜ EVRE.Başlangıçtaki fazda, vazopressin salgılanmasını engelleyen YARALANMANIN SONUCU OLABİLİR; ikinci faz ÖLMEKTE OLAN NÖRONLARIN DÜZENSİZ VAZOPRESSİN SALINIMI NEDENİYLE OLUŞURKEN, ÜÇÜNCÜ FAZDA KALICI Dİ, NÖRONLARIN %90’INDAN FAZLASINDA HASAR OLDUĞUNDA ORTAYA ÇIKAR. Beyin cerrahisi işlemi sonrası sıvıların HİPEROZMOLALİTEYE (serum ozmolalitesi >300 mOsm/kg) BİRLİKTE İDRAR OZMOLALİTESİ SERUM OZMOLALİTESİNDEN DÜŞÜKSE BÜYÜK OLASILIKLA SANTRAL Dİ GELİŞMİŞTİR.
| Kategori | Nedenler |
|---|---|
| Genetik | VAZOPRESSİN GEN MUTASYONLARI |
| Travma | VAZOPRESSİN NÖRONLARI TRAVMASI (KAZA ya da CERRAHİ) |
| Malformasyon | HİPOTALAMUS veya HİPOFİZİN DOĞUŞTAN MALFORMASYONLARI |
| Neoplazi | VAZOPRESSİN NÖRONLARINI ve İLETİ YOLLARINI ETKİLEYEN NEOPLAZİLER |
| İnflamatuar/enfeksiyöz | İNFİLTRATİF, OTOİMMÜN veya ENFEKSİYÖZ HASTALIKLAR |
| Metabolik | VAZOPRESSİN METABOLİZMASI ARTIŞININ İÇİNDE BULUNDUĞU ÇEŞİTLİ ETİYOLOJİLERDEN KAYNAKLANABİLİR |
| > [!warning] İdiyopatik | Santral DI’si olan çocukların yaklaşık %10’UNDA ETİYOLOJİ İDİYOPATİKTİR. İDİYOPATİK SANTRAL Dİ OLAN HASTALARIN YAKLAŞIK %35’İNDE ZAMANLA DİĞER HORMON EKSİKLİKLERİ GELİŞECEK veya ALTTA YATAN ETİYOLOJİ TANIMLANACAKTIR |
| Konu | Ayrıntı |
|---|---|
| > [!tip] Otozomal dominant santral DI | Genellikle YAŞAMIN İLK 5 YILINDA ORTAYA ÇIKAR ve VAZOPRESSİN GENİ AVP’DEKİ MUTASYONLARDAN KAYNAKLANIR. VAZOPRESSİN EKSPRESE EDEN NÖRONLARIN AİT GRUBUNDA GEN-İŞLENME BOZUKLUKLARINA NEDEN OLABİLEN BAZI MUTASYONLARIN ENDOPLAZMİK RETİKULUM STRESİ ve HÜCRE ÖLÜMÜ YAPTIĞI ÖNE SÜRÜLMÜŞTÜR |
| > [!tip] Wolfram sendromu (DIDMOAD) | Dİ, DİYABETES MELLİTUS, ‣ ve SAĞIRLIĞIN GÖRÜLDÜĞÜ WOLFRAM SENDROMUNDA VAZOPRESSİN EKSİKLİĞİ GÖRÜLÜR. ENDOPLAZMİK RETİKULUM PROTEİNLERİNİN SENTEZLENMESİNİ SAĞLAYAN İKİ GENDEKİ MUTASYONUN BU DURUMLA İLİŞKİLİ OLDUĞU BULUNMUŞTUR |
| Beyin anomalileri | KORPUS KALLOZUM AGENEZİSİYLE BİRLİKTE OLAN AİLEVİ HİPOFİZ HİPOPLAZİSİ, ‣, NIKAWA-KUROKI SENDROMU, HOLOPROSENSEFALİ ve HİPOFİZ SAPININ YOKLUĞUYLA BİRLİKTE OLAN DOĞUŞTAN BEYİN ANOMALİLERİ |
| > [!warning] Adipsik DI | Santral DI SUSAMA HİSSİ BOZUKLUĞUYLA (ADİPSİ) İLİŞKİLİ OLABİLİR. BÜYÜK OLASILIKLA FARK EDİLEMEYEN HİPOFİZ “ENFARKTÜSÜNE” BAĞLI BOŞ SELLA SENDROMU ÇOCUKLARDA Dİ İLE İLİŞKİLİ OLABİLİR |
| Konu | Ayrıntı |
|---|---|
| Travma ve cerrahi | KAFA TABANI TRAVMASI ve HİPOTALAMUS veya HİPOFİZ BÖLGESİNE YAPILAN BEYİN CERRAHİSİ GİRİŞİMLERİ |
| > [!tip] Germinom — en sık | Vazopressin nöronlarının anatomik olarak hipotalamus içindeki GENİŞ BİR ALANA DAĞILDIĞI GÖZ ÖNÜNE BULUNDURULDUĞUNDA Dİ’YE SEBEP OLAN TÜMÖRLERİN YA ÇOK BÜYÜK YA DA İNFİLTRATİF OLMASI veya HİPOTALAMUSUN TABANINDA VAZOPRESSİN AKSONLARININ ARKA HİPOFİZ İÇİNE GİRMEDEN ÖNCE BİRLEŞTİĞİ BÖLGEDE STRATEJİK OLARAK YERLEŞMİŞ OLMASI GEREKİR. GERMİNOMLAR ve PİNEALOMALAR SIKLIKLA BU BÖLGEDE ORTAYA ÇIKAR ve Dİ İLE İLİŞKİLİ EN SIK GÖRÜLEN PRİMER BEYİN TÜMÖRLERİ ARASINDADIR |
| > [!warning] Germinom gizli olabilir | GERMİNOMLAR, ÇOK KÜÇÜK OLABİLİRLER ve POLİÜRİNİN BAŞLAMASINI İZLEYEN BİRKAÇ YIL MRG İLE SAPTANAMAYABİLİR. SERİ MRG GÖRÜNTÜLEMELERİNE EK OLARAK İDİYOPATİK veya AÇIKLANAMAYAN Dİ’Lİ ÇOCUKLARDA SIKLIKLA GERMİNOMLAR TARAFINDAN SALGILANAN α-FETOPROTEİN ve β-İNSAN KORİYONİK GONADOTROPİN DÜZEYLERİNİN NİCELİKSEL ÖLÇÜMÜ YAPILMALIDIR |
| ‣ | ÇOK BÜYÜK OLDUKLARINDA SANTRAL Dİ’YE NEDEN OLABİLİR; bununla birlikte Dİ DAHA SIKLIKLA BU TÜMÖRLERİN TEDAVİLERİNİN AMELİYAT SONRASI BİR KOMPLİKASYONUDUR |
| Lösemi | AKUT MİYELOSİTİK LÖSEMİ GİBİ HEMATOLOJİK MALİGNİTELER, SELLA ve HİPOFİZ SAPINI İNFİLTRE EDEREK Dİ’YE NEDEN OLABİLİR |
| > [!tip] ‣ | Dİ’YE NEDEN OLAN İNFİLTRATİF BOZUKLUKLARDANDIR ve HİPOFİZİT** İLE BİRLİKTE “İDİYOPATİK” SANTRAL Dİ’NİN %50’SİNDEN SORUMLU TUTULMAKTADIR** |
| Enfeksiyonlar | MENENJİT (MENİNGOKOKKAL, KRİTROKOKKAL, LİSTERİA, TOKSOPLAZMA), KONJENİTAL ‣ ENFEKSİYONUNUN DAHİL OLDUĞU BEYİN TABANINI ETKİLEYEN ENFEKSİYONLAR |
| > [!warning] İlaçlar | ETANOL, FENİTOİN, OPİAT AGONİSTLERİ, HALOTAN ve α-ADRENERJİK ETKENLER, İLAÇ İLİŞKİLİ VAZOPRESSİN SALINIMIN İNHİBİSYONU YAPARLAR |
Tedavi bilgisi eğitim amaçlıdır.
| Konu | Ayrıntı |
|---|---|
| > [!tip] Sağlam susuzluk | Bozulmamış bir susuzluk mekanizması ve oral sıvılara serbest erişimi, eksiksiz bir DI hastasında PLAZMA OZMOLALİTESİNİ ve SODYUMU NORMAL ARALIĞIN ÜSTÜNDE TUTABİLİR YALNIZ BU DURUM HASTA İÇİN BÜYÜK BİR GÜÇLÜKTÜR |
| > [!warning] Yenidoğan ve küçük bebekte TEK YOL SIVIDIR | YENİDOĞANLAR ve KÜÇÜK BEBEKLERDE GENİŞ HACİMDE (~3 L/m²/24 SAAT) BESLEYİCİ SIVI İHTİYACI GÖZ ÖNÜNDE BULUNDURULDUĞUNDA GENELLİKLE EN İYİ TEDAVİ YALNIZCA SIVI TEDAVİSİDİR. ZORUNLU OLARAK YÜKSEK SIVI ALIMI HASTALARDA VAZOPRESSİN ANALOGLARININ KULLANIMI HAYATI TEHDİT EDEN ‣ RİSKİ NEDENİYLE ZORDUR |
| Düşük solüt | Hem santral hem de nefrojenik DI hastaları VAZOPRESSİN ETKİSİ AZALDIĞINDA İDRAR ÇIKARIMINI AZALTMAYA YARDIMCI OLACAĞI İÇİN FAZLA MİKTARDA SOLÜT (ör. SODYUM KLORÜR) İÇERMEYEN BİR DİYET ALMALIDIR |