Özellik	Değer
tags	sendrom
ad-tr	Juvenil ksantogranülom
ad-en	Juvenile xanthogranuloma
tus-onceligi	yüksek
guncelleme	2026-10-26
kaynaklar	Nelson - Bölüm 30 Deri

Juvenil Ksantogranülom

Lipit yüklü histiyositlerin dermal infiltrasyonundan oluşan, sert, kubbe şekilli, sarı-pembe-turuncu papül veya nodüllerdir (Nelson - Bölüm 30 Deri, Bölüm 690).

Klinik Bulgular

Özellik	Tanım
Boyut	Yaklaşık 5 mm’den 4 cm’ye kadar değişir
Lezyon	SERT, KUBBE ŞEKİLLİ, SARI, PEMBE veya TURUNCU PAPÜL veya NODÜLLER (Şekil 690.8)
> [!tip] Başlangıç yaşı	ORTALAMA 2 YAŞINDA ortaya çıkar
Epidemiyoloji	Nodüller, AFRİKALI AMERİKAN BİREYLERE GÖRE BEYAZLARDA 10 KAT DAHA YAYGINDIR
Dağılım	SOLİTER LEZYONLAR veya ÇOKLU LEZYONLAR olarak patlayabildikleri, KAFA DERİSİ, YÜZ ve GÖVDENİN ÜST BÖLGESİNİ TUTARLAR
Tanı	Tanı sıklıkla KLİNİK OLARAK KONULUR
Histoloji	MATÜR LEZYONLAR HİSTOPATOLOJİK OLARAK LİPİT YÜKLÜ HİSTİYOSİTLERİN DERMAL İNFİLTRASYONU, ENFLAMATUVAR HÜCRELER ve TOUTON DEV HÜCRELERİ ile karakterizedir
> [!warning] Klinik tuzak	Lezyonlar klinik olarak PAPÜLONODÜLER veya PERİOKÜLER OLARAK EŞLİK EDEBİLEN DERMATOFİBROM veya HİPERLİPOPROTEİNEMİDEKİ KSANTOMLARA BENZEYEBİLİR; buna rağmen HİSTOPATOLOJİK OLARAK BUNLARDAN KOLAYCA AYIRT EDİLEBİLİR

Şekil 690.8 (Nelson - Bölüm 30 Deri) — juvenil ksantogranülom; turuncu, soliter granülom.

Sistemik ilişkiler

Sistem	Ayrıntı
> [!tip] Lipid profili	Etkilenen süt çocukları, HEMEN HEMEN HER ZAMAN NORMALDİR ve KAN LİPİT DEĞERLERİ YÜKSELMEZ — hiperlipidemik ksantomdan ayıran en pratik ölçüt
> [!warning] Nörofibromatozis	Juvenil ksantogranülomlu hastaların %20’sinde CAFÉ-AU-LAIT MAKÜLLERİ bulunur → Nörofibromatozis Tip 1
> [!warning] Oküler tutulum	Oküler dokuda zaman zaman ksantogranülomatöz infiltrat oluşur. Bu süreç ‣, ‣, ÜVEİT, HETEROKROMİYA İRİDİS, İRİT veya ANİ PROPİTOZA SONUÇLANABİLİR.2 YAŞIN ALTINDA hastalarda görüldüğünde, ÇOKLU LEZYONLAR ve PERİOKÜLER YERLEŞİMLER OLDUĞUNDA İNTRAOKÜLER TUTULUMUN İZİN DAHA YÜKSEK RİSKLİDİR
> [!warning] Hematolojik	Juvenil ksantogranülomun NÖROFİBROMATOZİS ve ÇOCUKLUK ÇAĞI LÖSEMİSİ EN SIK DA JUVENİL KRONİK MYELOJENÖZ LÖSEMİ İLE İLİŞKİLİ OLDUĞU DÜŞÜNÜLMEKTEDİR

Prognoz ve tedavi

Tedavi bilgisi eğitim amaçlıdır.

[!tip] Çoğu İLK BİRKAÇ SENE İÇİNDE KENDİLİĞİNDEN GERİLEDİĞİNDEN BU BENİGN JUVENİL KSANTOGRANÜLOM LEZYONLARIN ALINMASI GEREKMEZ (Nelson - Bölüm 30 Deri).
REZİDÜ DEPİGMENTASYON ve ATROFİ KALABİLİR.

💡 TUS ipucu“2 yaş civarı çocukta baş/boyun/gövde üstünde sarı-turuncu, sert, kubbe şeklinde papül” → juvenil ksantogranülom.Histolojik imza: TOUTON DEV HÜCRELERİ + lipit yüklü histiyositler.KAN LİPİTLERİ NORMALDİR — ksantomdan bu şekilde ayrılır. ÜÇLÜ BİRLİKTELİK (TUS klasiği): JUVENİL KSANTOGRANÜLOM + NF1 (café-au-lait) + JUVENİL MYELOMONOSİTİK/KRONİK MİYELOJEN LÖSEMİ. JXG + café-au-lait görülen çocukta lösemi riski araştırılır. GÖZ TUTULUMU riski: <2 yaş + ÇOKLU lezyon + PERİOKÜLER yerleşim → oftalmolojik değerlendirme (glokom, hifema, üveit, heterokromi). Kendiliğinden geriler → eksizyon gerekmez.

Ayırıcı Tanı

Ksantom (hiperlipoproteinemi) — kan lipitleri yüksek.
Benign Deri Tümörleri ve Kistleri — kahverengi, çöken, ekstremitelerde.
Mastositoz — Darier işareti pozitif.
Spitz nevüsü — pembe-kırmızı kubbe şeklinde papül.
Langerhans Hücreli Histiyositoz — kurutlu, purpurik papüller.

📝 Klinik bilgi — yalnızca eğitim amaçlı