Langerhans Hücreli Histiyositoz

Çocukluk çağı histiyositozunun en yaygın görülen formudur. Oldukça değişken bulgularla kendini gösterir: izole kemik lezyonundan, ateş, anemi, yaygın deri döküntüleri, Lenfadenopati ve Hepatosplenomegali ile giden çoklu sistem tutulumuna kadar (Şekil 534.6). LHH, Juvenil Ksantogranülom ve Erdheim-Chester hastalığının üçü de dendritik hücre hastalığıdır ve etkilenen hücrelerde BRAFV600E mutasyonları vardır (Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler).

Klinik Bulgular

İskelet

• İskelet sistemi hastaların %80’inde tutulur, özellikle 5 yaşın altındaki çocuklarda tek tutulum şeklinde olabilir
• Kemik lezyonları tek veya çoklu tutulum şeklinde olabilir; sıklıkla kafatası tutulur (Şekil 534.6); pelvis, femur, vertebra, maksilla ve mandibula ise diğer tutulum bölgeleridir
• Hastalar asemptomatik olabileceği gibi lezyon bölgesinde ağrı ve bölgesel şişlik ile başvurabilirler
• Vertebra tutulumu olanlarda vertebrada çökme (vertebra plana) ve buna bağlı kord bası bulguları olabilir
• Yassı ve uzun kemiklerde sınırları belirgin osteolitik lezyonlar oluşur; lezyonlar iyileşmeye başlayana kadar reaktif (yeni) kemik oluşumu görülmez
• Ağırlık taşıyan uzun kemiklerde lezyon varlığında patolojik kırıklar oluşabilir
• Mastoid kemik tutulursa kronik akıntıyla seyreden kulak enfeksiyonu görülebilir; mandibula ve maksillada kemik yıkımı olduğunda grafilerde serbest yüzer gibi görünen dişlerin görünümü vardır — bu durum genellikle tedaviyle tamamen düzelir

(Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler)

Deri, lenf nodu, karaciğer

• Hastaların yaklaşık yarısında deri tutulumu (izole veya multisistem tutulumun bir parçası olarak) görülür; genellikle tedavi edilmesi zor olan bu deri lezyonları papüler, pullu veya Seboreik Dermatit şeklindedir; sıklıkla saçlı deri, aksiller, kulak arkası veya bebek bezi bölgesinde bulunur
• Trombositopeni olmaksızın hemorajik ve peteşiyel deri lezyonları görülebilir
• Hastaların yaklaşık %30’unda bölgesel veya yaygın lenfadenopati; hepatosplenomegali %20’sinde; sarılık ve asit dâhil çeşitli hepatik sorunlar ortaya çıkabilir

(Nelson - Bölüm 21 Kanser ve Benign Tümörler)

Göz, kulak, endokrin, akciğer

• Ekzoftalmi, granülomatöz dokunun retroorbital birikiminden kaynaklanır, genellikle bilateraldir