Eşanlamlılar: GPA, Granülomatöz Polianjiitis, Wegener Granülomatozu

Kategori: Romatoloji · Tür: hastalık

Özet

Granülomatöz polianjiit (Wegener granülomatozu), nedeni bilinmeyen, orta ve küçük çaplı damarları tutan, pauci-immün nekrotizan ANCA ilişkili vaskülittir; klasik triadı üst ve alt solunum yolunda nekrotizan granülom ile pauci-immün kresentik glomerülonefrittir. Çocukluk çağında en sık ANCA ilişkili vaskülit türüdür, ortalama tanı yaşı 10,7-14’tür ve kızlarda sıktır; hastaların %80-90’ında c-ANCA (PR3-ANCA) pozitiftir, azında MPO-ANCA vardır. Ateş, halsizlik ve kilo kaybı gibi konstitüsyonel semptomlar sık, kas-iskelet tutulumuyla eklem ağrısı ve miyalji yaklaşık yarıda görülür. Üst solunum yolu bulguları kronik pürülan ya da kanlı burun akıntısı, tekrarlayan Epistaksis, kronik veya tekrarlayan sinüzit (çocukların üçte ikisinde), sinüs hassasiyeti, işitme kaybı, oral ülser veya granülom, nazal septum perforasyonu ve eğer burundur. Subglottik ve trakeobronşiyal stenoz çocuklarda erişkinden yaklaşık beş kat sıktır; ses kısıklığı ve stridor yapar. Akciğerde en sık radyolojik bulgu kavitasyon gösterebilen pulmoner nodüldür (%54); fikse infiltrat (%36), kavite (%21), Plevral Efüzyon (%14), kronik öksürük, nefes darlığı ve hemoptizi görülür, alveoler hemoraji hemoptizi, Anemi ve yaygın alveoler infiltrasyon triadıyla belirir. Böbrekte proteinüri, eritrosit silendirli hematüri ve kreatinin yüksekliği (yaklaşık yarıda) bulunur; ayrıca deri ülseri, döküntü, anemi, Lökositoz, trombositoz ve venöz tromboembolizm riski artışı vardır. Tanı EULAR/PRINTO/PRES ölçütleriyle konur: histopatoloji (granülomatöz inflamasyon), üst solunum yolu tutulumu, laringo-trakeo-bronşiyal tutulum, akciğer tutulumu, ANCA pozitifliği ve böbrek tutulumu; 6 ölçütten en az 3’ü varlığında duyarlılık %93,3, özgüllük %99,2’dir. Kesin tanı biyopsiyle konur. Tedavi glukokortikoid ile siklofosfamid veya rituksimab remisyon indüksiyonu, ardından azatioprin, metotreksat veya rituksimab idamesidir. Ayırıcı tanıda Eozinofilik Granülomatöz Polianjiit, kronik granülomatöz hastalık, Mikroskobik Polianjiit, pulmoner histoplazmoz, sarkoidoz, sistemik lupus eritematozus ve idiyopatik pulmoner hemosideroz yer alır.

Bölümlerdeki özetler

Ayrıntılı bilgi

Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.

Tanım ve sınıflama