Eşanlamlılar: Churg Strauss Sendromu, Churg-Strauss Sendromu, EGPA
Kategori: Romatoloji · Tür: hastalık
Özet
Churg-Strauss sendromu olarak da bilinen EGPA, Astım ve Eozinofili ile ilişkili, eozinofilden zengin nekrotizan granülomatöz inflamasyonla seyreden küçük-orta damar vaskülitidir; akciğer, cilt, kalp, GİS, böbrek ve SSS’yi tutabilir, tipik olarak uzun süreli astım, alerjik rinit (%75) ve Nazal Polipozis prodromunu izler. Ateş, kilo kaybı, halsizlik, eklem ağrısı ve miyalji olur; periferik mono/polinöropati ve Eozinofilik Miyokardit (kalp yetmezliği, ani ölüm) başlıca morbidite nedenleridir, glomerülonefrit nadirdir. Eozinofili tanıda >%10 (5000-20000/mm3 olabilir), IgE ve hipergamaglobulinemi yüksektir; MPO-ANCA (p-ANCA) hastaların yaklaşık %40-50’sinde pozitiftir ve negatifliği dışlamaz. Akciğerde fikse olmayan infiltratlar, periferik buzlu cam opasiteleri, Plevral Efüzyon, BAL eozinofilisi (>%60) ve obstrüktif solunum fonksiyon bozukluğu (%70) görülür; paranazal sinüs anormalliği destrüktif değildir. Tanıda ACR 1990 kriterlerinden (astım, eozinofili >%10, mono/polinöropati, fikse olmayan infiltrat, paranazal sinüs anormalliği, biyopside ekstravasküler eozinofil) altıdan en az dördü aranır (duyarlılık %85, özgüllük %99.7). Tedavide oral kortikosteroid (1 mg/kg/gün) kullanılır, dirençli olguda siklofosfamid eklenir; mepolizumab steroid koruyucu seçenektir. Ayırıcı tanıda granülomatozlu polianjiit, Mikroskobik Polianjiit, hipereozinofilik sendrom ve kronik eozinofilik pnömoni yer alır.
Bölümlerdeki özetler
- Astım, eozinofili ve sistemik vaskülitle giden, akciğer, cilt, kalp, GİS, böbrek ve SSS’yi tutan nadir sistemik hastalıktır; ANCA (MPO) pozitifliği vaskülit fenotipinde sık. Tedavi oral kortikosteroid (1 mg/kg/gün), dirençli olguda siklofosfamid vb., mepolizumab steroid koruyucu seçenektir. (Göğüs Hastalıkları › Eozinofilik Akciğer Hastalıkları Tanım; s.2898, s.2899)
- Granülomatöz küçük damar vasküliti; astım, alerjik rinit ve eozinofiliyle ilişkili, p-ANCA pozitif olabilir. (Göğüs Hastalıkları › İnterstisyel Akciğer Hastalıkları 2 Yaş Altı Ve 2 Yaş Üstü; s.2917, s.2924)
- Astım ve eozinofili ile ilişkili, sıklıkla solunum yolunu tutan, eozinofilden zengin nekrotizan granülomatöz inflamasyonla seyreden küçük-orta damar vasküliti; tipik olarak uzun süreli astım/alerjik rinit/nazal polip prodromunu takiben gelişir. Hastaların yaklaşık %50’sinde ANCA (çoğunlukla MPO) pozitiftir; glomerülonefrit nadirdir, nöropati ve kardiyomiyopati başlıca morbidite nedenleridir. Sınıflamada 1990 ACR kriterleri kullanılır. (Romatoloji › Anti-nötrofil Sitoplazmik Antikor (anca) İle İlişkili Vaskülitler; s.3589, s.3590, s.3592, s.3593)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- EGPA (eski adı Churg-Strauss sendromu): birçok organı, en belirgin akciğeri tutan sistemik hastalık; Astım, allerjik rinit ve eozinofiliyle ilişkili, eozinofilden zengin nekrotizan granülomatöz inflamasyonla karakterize, ağırlıklı küçük-orta damarları tutan nekrotizan Vaskülit; ANCA ilişkili vaskülit; eozinofilik pnömoninin sistemik formu olabilir (s.2893, s.2898, s.2917, s.2923, s.3592)
- Ad, MPA ve GPA ile isimlendirme simetrisi için kısmen Churg-Strauss’un yerini almıştır (s.3592).
- Fenotipler (Tablo 6): Vaskülit fenotipi (~%40; ANCA pozitif, çoğunlukla p-ANCA MPO özgüllüklü; glomerüler renal hastalık, Periferik Nöropati, purpura, biyopsi kanıtlı vaskülit) ve eozinofilik doku hastalığı fenotipi (~%60; ANCA negatif; kardiyak tutulum/Eozinofilik Miyokardit, eozinofilik pnömoni, ateş) (s.2898).
Epidemiyoloji
- Sıklıkla 4.-5. dekatta, iki cinsiyette benzer; insidans 0.5-6.8/milyon/yıl, prevalans 10.7-13.0/milyon (s.2898).
- Çocuklarda AİV içinde GPA ve MPA’dan sonra en az görülendir (s.3589).
Etiyoloji ve patogenez
- Genetik yatkınlık majör histopatoloji kompleksi DRB4 alleli ile ilişkilidir; ailesel EGPA bildirilmiştir (s.2898).
- Patogenez tam bilinmez; tetikleyici/adjuvan faktörler: enfeksiyon ajanları (Aspergillus, Candida, Ascaris, Actinomyces), kuş maruziyeti, kokain, ilaçlar (sülfonamidler, diflunizal, makrolidler, difenilhidantoin, omalizumab) ve aşılar (s.2898).