Eşanlamlılar: Mikroskobik Polianjiitis, MPA
Kategori: Romatoloji · Tür: hastalık
Özet
Venül, arteriyol ve kapilleri tutan, granülom oluşturmayan pausi-immün nekrotizan ANCA ilişkili sistemik vaskülittir; neredeyse tüm hastalarda böbrek tutulumu vardır ve ANCA ilişkili vaskülitler içinde pulmoner-renal sendromun en şiddetli olduğu tiptir. Hastaların yaklaşık %90’ında ANCA pozitiftir, çoğunlukla pANCA (miyeloperoksidaz, MPO-ANCA), azında PR3-ANCA. Hastaların yaklaşık %70’inde ateş, halsizlik ve kilo kaybı gibi konstitüsyonel semptomlar bulunur; böbrekte kresentik glomerülonefrit (%94-100), anormal idrar tahlili ve kreatinin yüksekliği, akciğerde pulmoner kapillerit, hemoptizi (%35), kronik hafif ya da katastrofik pulmoner hemoraji, hemosideroz, nodül ve infiltratlar görülür; kronik hemorajiye bağlı Anemi olabilir. Deride (%33) palpabl purpura, Peteşi, vaskülitik döküntü ve livedo retikülaris; sinir sisteminde (%30) mononöritis multipleks ve polinöropati; kas-iskelet sisteminde (%25) miyalji, eklem ağrısı ve artrit; GİS’te (%15-20) bulantı, ishal ve karın ağrısı; gözde (%10) sklerit, episklerit ve konjonktivit; MSS’de (%15) baş ağrısı izlenir. Granülom ve üst solunum yolu tutulumu eşlik etmez, bu da granülomatöz polianjiitten ayıran özelliktir. Tedavi GPA ile aynıdır: glukokortikoid ile siklofosfamid veya rituksimab indüksiyonu, ardından idame. Ayırıcı tanıda Granülomatöz Polianjiit ve Henoch-Schönlein purpurası yer alır.
Bölümlerdeki özetler
- Venül, arteriyol ve kapillerleri tutan sistemik nekrotizan vaskülittir; granülom ve üst solunum yolu semptomu eşlik etmez, pANCA (miyeloperoksidaz) tipiktir. (Göğüs Hastalıkları › Pulmoner Hemosiderozis; s.3062)
- Ağırlıklı olarak kapiller, venül ve arteriyolleri tutan, granülom oluşturmayan pausi-immün nekrotizan ANCA ilişkili vaskülit; neredeyse tüm hastalarda böbrek tutulumu vardır ve AİV içinde pulmoner-renal sendromun en şiddetli olduğu tiptir. Hastaların yaklaşık %90’ında ANCA (çoğunlukla MPO-ANCA) pozitiftir; üst solunum yolu tutulumu nadirdir ve GPA’dan ayırıcı özelliktir. Tedavi GPA ile aynıdır (glukokortikoid + siklofosfamid/rituksimab indüksiyonu, ardından idame). (Romatoloji › Anti-nötrofil Sitoplazmik Antikor (anca) İle İlişkili Vaskülitler; s.3589, s.3590, s.3591, s.3592)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- MPA ağırlıklı küçük damarları (kapiller, venül, arteriyol) tutan nekrotizan vaskülittir; immün birikim az veya yoktur, tipik patoloji pauci-immün nekrotizan vaskülittir; nadiren küçük-orta arterleri tutan nekrotizan arterit yapabilir (s.3062, s.3591)
- MPA, AİV grubunda pulmoner-renal sendromun en şiddetli olduğu tiptir (s.3591)
Epidemiyoloji
- Çocuklarda GPA’dan sonra ikinci sıklıkta AİV’dir (s.3589)
Etiyoloji ve patogenez
- Miyeloperoksidazı hedef alan pANCA varlığı hastalık için tipiktir (s.3062)
- MPA’da MPO-ANCA (miyeloperoksidaz) pozitiftir (s.3589)
- MPO’nun CD4+ T hücrelerine sunulması B hücrelerini MPO-ANCA üreten plazma hücrelerine farklılaştırır (s.3589)
Klinik bulgular ve seyir
- Hastaların neredeyse tamamında renal tutulum (%94-100) vardır, özellikle nekrotizan GN çok yaygındır (s.3591)