Goodpasture Hastalığı

“Goodpasture hastalığı, Pulmoner Kanama, hızla ilerleyen glomerülonefrit ve yüksek anti-glomerüler bazal membran antikor titreleri ile karakterize otoimmün bir hastalıktır.” (Nelson - Bölüm 22 Nefroloji, Bölüm 538.4 · Prasad Devarajan)

💡 TUS ipucu — lineer IgG**** “İmmünfloresan mikroskobisinde, immünoglobulin G’nin GBM boyunca patognomonik devamlı lineer depolanmasını gösterir (Şekil 538.1).”

Bu, PSGN’nin granüler (“lumpy-bumpy”) paterninin ve pauci-immün vaskülitin birikim olmayan paterninin tam karşıtıdır. → Akut Glomerülonefrit Karşılaştırması

Patogenez

• “Hastalık, akciğerlerde alveolar bazal membranda ve böbrekte glomerüler bazal membranda (GBM) tip IV kollajen epitoplarına karşı olan antikorlar tarafından organlara karşı yapılan saldırıdan kaynaklanabilir.”
• “Tip IV kollajenin alfa 3 zincirinin kollajenöz olmayan 1 alanında edinilmiş bir konformasyonel değişiklik, patolojik otoantikorların üretimine yol açar.”
• “Bu antikorların GBM’ye yüksek afinitesi, karakteristik hızla ilerleyen böbrek hastalığına yol açar.”
• “İnsan anti-GBM antikorlarının hayvanlara infüzyonu ile hızla agresif glomerülonefrit oluşması, bu antikorların yüksek patojenitesini teyit eder.”

Patoloji

• “Böbrek biyopsisinde çoğu hastada kresentik glomerülonefrit görülür.”
• “İmmünfloresan mikroskobisinde, immünoglobulin G’nin GBM boyunca patognomonik devamlı lineer depolanmasını gösterir.”

Klinik bulgular

• “Goodpasture hastalığı çocukluk çağında seyrektir.”
• “Hastalar genellikle hayatı tehdit edebilecek pulmoner kanamaya bağlı Hemoptizi ile başvururlar.”
• “Eşzamanlı böbrek belirtileri hematüri, hücresel silendirlerle nefritik idrar sedimenti, Proteinürili Çocuğa Yaklaşım ve hipertansiyon ile birlikte olan hızlı ilerleyici süreçteki akut nefritik sendromu içerir.”
• “Böbrek yetmezliği klinik bulgulardan sonraki günler ile haftalar içinde gelişir.”
• “Ateş var olsa da, halsizlik veya artralji gibi diğer sistemik şikayetler genellikle yoktur; onların varlığı sistemik bir Vaskülitik Sendromlar olasılığını artırmalıdır.”
• “Daha az sıklıkla, hastalarda pulmoner kanama olmaksızın izole, hızlı ilerleyici glomerülonefrit olarak ortaya çıkan anti-GBM nefriti olabilir.”

Tanı ve ayırıcı tanı