| Özellik | Değer |
|---|---|
| tags | sendrom, solunum |
| ad-tr | Fibrotik Akciğer Hastalığı |
| ad-en | Fibrotic Lung Disease |
| tus-onceligi | yüksek |
| guncelleme | 2026-10-08 |
| kaynaklar | Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi — Bölüm 427.7, Tablo 427.19, 427.20, 427.21, Şekil 427.15 |
“Pulmoner fibroziste, AKCİĞER PARANKİMİNDE (SKAR OLUŞUMUNUN HAVA YOLLARINDA OLDUĞU Bronşektazi AKSİNE) SKAR OLUŞUR” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
⚠️ Çocukta idiopatik pulmoner fibrozis tanımlanmamıştır“İDİOPATİK PULMONER FİBROZİS, ERİŞKİNLERDE YAYGIN BİR FİBROTİK AKCİĞER HASTALIĞI FORMUDUR. KLASİK OLARAK İNTERSTİSYEL PNÖMONİ (YAMA TARZINDA İNTERSTİSYEL FİBROZİS, FİBROBLASTİK ODAKLAR VE BAL PETEĞİ PATOLOJİK BİR BULGU) İLE ORTAYA ÇIKAR. ÇOCUKLARDA FİBROTİK AKCİĞER HASTALIĞI SEYREKTİR VE İDİOPATİK PULMONER FİBROZİS TANIMLANMAMIŞTIR” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
Diğer erişkin fibrotik akciğer hastalıkları: Sarkoidoz, SİLİKOZİS, KÖMÜR İŞÇİLERİ PNÖMOKONYOZU VE HİPERSENSİTİVİTE PNÖMONİSİ (ÖRN. ÇİFTÇİ AKCİĞERİ).
ℹ️ Fibrotik akciğer hastalığının ayırıcı tanısı“SURFAKTAN İŞLEV BOZUKLUĞU MUTASYONU (BÖLÜM 423), RADYASYONA İLİŞKİLİ FİBROZİS, Bronşiolitis Obliterans (BÖLÜM 422.1), NONSPESİFİK İNTERSTİSYEL PNÖMONİDEN (BAĞ DOKUSU BOZUKLUKLARI) (BÖLÜM 427), Hipersensitivite Pnömonisi (BÖLÜM 427.1) VE Aspirasyon Sendromları (BÖLÜM 425) İÇERİR” (Tablo 427.19-427.21) (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
→ Pulmoner Fibrozis ile İlişkili Hastalıklar (Tablo 427.19) → Çocuklarda Fibrotik Akciğer Hastalığı (Tablo 427.20) → Ailesel veya İdiopatik Pulmoner Fibrozis ile İlişkili Genler (Tablo 427.21)
| Bulgu | Açıklama |
|---|---|
| Semptomlar | PULMONER FİBROZİSİ OLAN HASTALAR GENELLİKLE ÖKSÜRÜK, RALLER, VİZİNG, UZAMIŞ EKSPİRYUM, EGZERSİZ İNTOLERANSI VE HİPOKSEMİ GİBİ ÖZGÜL OLMAYAN SOLUNUM SEMPTOMLARI İLE ÖZELLİKLE DE GECE BAŞVURUR |
| Zaman | SEMPTOMLAR ANİ VEYA SİNSİ BAŞLAYABİLİR |
“Solunum Fonksiyon Testleri TİPİK OLARAK RESTRİKSİYON VE DİFÜZYON KAPASİTESİNDE AZALMA GÖRÜLÜR. HASTALAR, EGZERSİZ VEYA 6 DAKİKA YÜRÜME TESTİ İLE DESATÜRE OLABİLİR” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
| Bulgu | Açıklama |
|---|---|
| Genel | RETİKÜLER OPASİTELER, YAPISAL BOZULMA, TRAKSİYON BRONŞEKTAZİSİ VE BAL PETEĞİ KİSTLERİ BULUNUR |
| Çocuklarda | FİBROTİK AKCİĞER HASTALIĞININ BAZI ETİYOLOJİLERİNİN YAYGIN BİR GEÇ BULGUSU NONSPESİFİK İNTERSTİSYEL PNÖMONİDİR |
| NSİP paterni | BAZALLERDE YOĞUN BUZLU CAM OPASİTELERİ, RETİKÜLASYON, HAFİF KİSTİK DEĞİŞİKLİK VE BRONŞEKTAZİ BULUNMAKTADIR (Şekil 427.15) |
💡 Şekil 427.15 — NSİP’in tipik BT bulgularıBELİRGİN BUZLU CAM OPASİTELERİ (mavi ok), RETİKÜLASYON (sarı ok), HAFİF KİSTİK DEĞİŞİKLİK (yeşil ok) VE BRONŞEKTAZİ (turuncu ok) (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
ℹ️ Biyopsiden kaçınılabilen durumlar“SURFAKTAN İŞLEV BOZUKLUĞU MUTASYONLARI (POZİTİF GENETİK TEST) VEYA BRONŞİOLİTİS OBLİTERANS (AKCİĞER FONKSİYONUNDA AZALMA VE TİPİK BİLGİSAYARLI TOMOGRAFİ GÖRÜNTÜSÜ) GİBİ BELİRLİ HASTALIK SÜREÇLERİNDE, TANI İÇİN BİYOPSİ GEREKLİ DEĞİLDİR” (Nelson - Bölüm 18 Solunum Sistemi).
| Başlık | İçerik |
|---|---|
| Kesin tanı | KESİN TANI YOKLUĞUNDA, TANI VE TEDAVİYİ YÖNLENDİRMEK İÇİN TORAKOSKOPİK KAMA (WEDGE) BİYOPSİSİ GEREKLİDİR |
| Transtorasik biyopsi | ÇOCUKLARDA TRANSTORASİK BİYOPSİLER, KÜÇÜK ALETLER İLE GENELLİKLE YETERSİZ DOKU ALINMASI NEDENİYLE SINIRLI FAYDA SAĞLAMAKTADIR |
| Kullanım alanı | ÇOCUKLARDA TRANSTORASİK BİYOPSİLER AKCİĞER NAKLİ SONRASI İZLEM VE SARKOİDOZ TANISI İÇİN SINIRLIDIR |