Eşanlamlılar: Renal Arter Fibromüsküler Displazisi
Kategori: Nefroloji · Tür: hastalık
Özet
Küçük ve orta çaplı arterleri etkileyen, aterosklerotik veya inflamatuvar olmayan segmental idiyopatik arteriyopatidir; stenoz, anevrizma ve diseksiyon yapabilir. Renovasküler Hipertansiyon renin-aldosteron sistemini aktive ederek Çocukluk Çağı Hipertansiyonu, hipokalemi ve metabolik alkaloz yapar; olgu örneğinde şiddetli hipertansiyon, yüksek plazma renin aktivitesi ve aldosteron, proteinüri, hematüri, Sol Ventrikül Hipertrofisi, gece-gündüz Enürezis ve küçük taraf böbrekte boyut asimetrisi izlenmiştir. Tanı Doppler USG, BT veya MR anjiyografide renal arter darlığının gösterilmesiyle konur; inflamatuvar ve sendromik nedenler dışlanır. Tedavi antihipertansif, antiplatelet ve anjiyoplastidir. Ayırıcı tanıda Nörofibromatozis, reninoma, Takayasu arteriti, tüberoskleroz ve Williams sendromu vardır.
Bölümlerdeki özetler
- Küçük ve orta çaplı arterleri etkileyen, aterosklerotik veya inflamatuvar olmayan segmental idiyopatik arteriyopati; stenoz, anevrizma, diseksiyon yapabilir. Renal arter stenozu ile renin-aldosteron aktivasyonu, hipertansiyon ve hipokalemi yapar; tedavi antihipertansif, antiplatelet ve anjiyoplasti. (Nefroloji › Olgularla Hipertansiyon Olgu 1; s.3328, s.3329)
Ayrıntılı bilgi
Kitabın ilgili bölümlerindeki bilgilerin tekrarsız derlemesi; parantez içindeki sayfalar PDF’e bağlanır.
Tanım ve sınıflama
- Küçük ve orta çaplı arterleri tutan, aterosklerotik/inflamatuvar olmayan, anormal hücre proliferasyonuyla darlık, anevrizma, diseksiyon ve tortiyozite yapan segmental idiopatik hastalık; anjiyografide fokal veya multifokal tip (s.3329).
Epidemiyoloji
- Renovasküler HT çocuklarda sekonder HT olgularının %5-25’inden sorumludur (s.3328).
- Çocukta renal arter stenozu nedenleri: FMD, Williams, NF1 (nadiren NF2), Tuberoskleroz, Marfan, vaskülitler (Takayasu, Kawasaki, PAN), radyasyon vaskülopatisi, tromboz, transplantasyon (s.3328).
Klinik bulgular ve seyir
- Genellikle koroner arterlerde ve renal arterin ana dallarının orta-distal bölgesinde görülür; kronik iskemiyle böbrek hacminde küçülme yapabilir, böbrek yetmezliği nadirdir (s.3329).
- Olgu 3: 12 yaş kız, KB 165/105 (>99p), gece-gündüz idrar kaçırma, K 2,9, pH 7,48, HCO3 32, renin 408 ve aldosteron 105 ng/dL yüksek, proteinüri 620 mg/gün, sağ böbrek 80x22 mm, sol 122x52 mm, SVH, ciddi ambulatuvar HT (s.3328).
Tanı
- Hipertansiyon, metabolik alkaloz, hipokalemi, yüksek renin-aldosteron: renovasküler HT veya reninoma (jukstaglomerüler hücre benign tümörü, ergen/genç erişkin) düşünülür (s.3328).
- Renal-abdominal Doppler USG basit güvenli testtir: tepe sistolik hız artmış veya stenoz distalinde azalmış, akselerasyon zamanı uzamış olabilir; küçük dal ve aksesuvar arter stenozu atlanabilir; rezistans indeksi (PSV-min diyastolik hız/PSV) (s.3328).
- ACE inhibitörü öncesi/sonrası DMSA veya MAG3 sintigrafisi çocuklarda duyarlılık %59-73, özgüllük %68-88; BT anjiyografi aortayı iyi gösterir ancak intraparankimal dalları atlayabilir; MR anjiyografi ana renal arterler için yeterli, küçük çocuklarda segmental stenozları atlayabilir (s.3329).